間質(zhì)性肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式治療。間質(zhì)性肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。
1、氧療
氧療是改善低氧血癥的基礎(chǔ)措施，適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者。長期家庭氧療可延緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展，建議每日使用時(shí)間超過15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)或氧氣瓶需根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整流量，避免氧中毒。氧療期間需定期監(jiān)測動(dòng)脈血?dú)夥治?，評(píng)估療效。
2、藥物治療
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是抗纖維化一線藥物，需持續(xù)使用6個(gè)月以上才能評(píng)估療效。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期，但長期使用需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。合并肺動(dòng)脈高壓者可聯(lián)用西地那非片，用藥期間需監(jiān)測肝功能。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
3、肺康復(fù)訓(xùn)練
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營養(yǎng)指導(dǎo)三部分。腹式呼吸訓(xùn)練每天2次可改善膈肌功能，步行訓(xùn)練從5分鐘逐步增加至30分鐘。營養(yǎng)師建議每日蛋白攝入量1.2-1.5g/kg體重，體重指數(shù)維持在18.5-24.9。康復(fù)計(jì)劃需根據(jù)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)結(jié)果個(gè)性化制定。
4、手術(shù)治療
終末期患者可考慮肺移植，單肺移植術(shù)后5年生存率約50%。術(shù)前需評(píng)估心功能及合并癥，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。肺減容術(shù)適用于上葉纖維化為主的患者，可短期改善肺功能。所有手術(shù)決策需經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)收益比。
5、并發(fā)癥管理
肺部感染需早期使用莫西沙星片等抗生素，胃食管反流建議睡前3小時(shí)禁食。肺動(dòng)脈高壓患者可使用安立生坦片，咯血時(shí)需支氣管動(dòng)脈栓塞治療。定期進(jìn)行肺癌篩查，每6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT。合并焦慮抑郁癥狀者需心理科介入干預(yù)。
患者應(yīng)避免接觸粉塵和冷空氣刺激，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器減少PM2.5暴露。每日記錄癥狀變化和血氧數(shù)據(jù)，營養(yǎng)支持可選用高蛋白營養(yǎng)粉補(bǔ)充。急性加重表現(xiàn)為呼吸困難加重時(shí)需立即住院治療，避免延誤病情。