硬皮病可能由遺傳因素、免疫異常、血管損傷、環(huán)境因素、感染等因素引起，可通過(guò)藥物治療、物理治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病。
1、遺傳因素
部分硬皮病患者存在家族聚集現(xiàn)象，可能與HLA-DRB1等基因多態(tài)性相關(guān)。這類患者常伴有抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體陽(yáng)性，皮膚硬化多從肢端開(kāi)始。治療需避免近親婚配，定期監(jiān)測(cè)肺功能和心臟超聲，藥物可選用環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。
2、免疫異常
自身抗體如抗Scl-70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體的產(chǎn)生會(huì)導(dǎo)致膠原過(guò)度沉積，引發(fā)皮膚增厚和肺間質(zhì)病變?；颊呖赡艹霈F(xiàn)雷諾現(xiàn)象伴指尖潰瘍。治療需使用醋酸潑尼松片調(diào)節(jié)免疫，聯(lián)合硝苯地平緩釋片改善微循環(huán)，嚴(yán)重時(shí)需靜脈注射人免疫球蛋白。
3、血管損傷
血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷可導(dǎo)致微血管減少和纖維化，表現(xiàn)為甲襞毛細(xì)血管異常和腎危象。這類患者常有血壓急劇升高和血肌酐上升。急性期需使用卡托普利片控制血壓，慢性期可用西地那非片改善血管舒張功能，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換。
4、環(huán)境因素
長(zhǎng)期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等物質(zhì)可能誘發(fā)硬皮病樣改變，常見(jiàn)于礦工、油漆工人。患者多先出現(xiàn)手指腫脹和色素沉著。治療首要脫離暴露環(huán)境，皮膚病變可外用他克莫司軟膏，配合吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。
5、感染因素
某些病毒如巨細(xì)胞病毒、EB病毒感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制誘發(fā)疾病。這類患者常有前驅(qū)發(fā)熱史，抗病毒抗體滴度升高。除常規(guī)治療外，可加用阿昔洛韋片進(jìn)行抗病毒治療，合并細(xì)菌感染時(shí)需聯(lián)用阿莫西林克拉維酸鉀片。
硬皮病患者需保持皮膚濕潤(rùn)，使用溫和無(wú)刺激的沐浴產(chǎn)品，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素E軟膠囊和深海魚(yú)油。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，但避免過(guò)度拉伸緊繃皮膚。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評(píng)估肺纖維化進(jìn)展，出現(xiàn)吞咽困難或氣促等癥狀時(shí)需及時(shí)就診。