硬皮病可能對(duì)患者壽命產(chǎn)生影響，具體影響程度與疾病類型、器官受累情況等因素有關(guān)。局限性硬皮病通常對(duì)壽命影響較小，而系統(tǒng)性硬皮病若累及重要器官可能縮短預(yù)期壽命。

局限性硬皮病主要影響皮膚和皮下組織，內(nèi)臟器官受累較少。這類患者通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪，多數(shù)可維持接近正常人的壽命。早期使用改善微循環(huán)藥物如貝前列素鈉片、抗纖維化藥物如青霉胺片，配合局部涂抹糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏，能有效控制皮膚病變進(jìn)展。患者需注意避免寒冷刺激，堅(jiān)持皮膚保濕護(hù)理，每年進(jìn)行心肺功能評(píng)估。

系統(tǒng)性硬皮病中約三成會(huì)發(fā)展為彌漫性皮膚病變，這類患者五年生存率顯著降低。當(dāng)疾病累及肺部出現(xiàn)間質(zhì)性肺病或肺動(dòng)脈高壓時(shí)，是導(dǎo)致死亡的主要原因。使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片可延緩肺纖維化，針對(duì)肺動(dòng)脈高壓需長(zhǎng)期服用波生坦片等靶向藥物。腎臟危象是另一致命并發(fā)癥，需通過(guò)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片緊急降壓。消化道廣泛受累會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，需通過(guò)鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。

硬皮病患者應(yīng)建立多學(xué)科隨訪體系，風(fēng)濕免疫科定期評(píng)估疾病活動(dòng)度，呼吸科監(jiān)測(cè)肺功能變化，心內(nèi)科篩查肺動(dòng)脈高壓。日常生活中需嚴(yán)格戒煙，保持適度運(yùn)動(dòng)量避免關(guān)節(jié)攣縮，采用高蛋白高維生素軟食預(yù)防吞咽困難。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織改善治療依從性。隨著生物制劑如托珠單抗注射液等新療法應(yīng)用，系統(tǒng)性硬皮病患者的長(zhǎng)期生存率正在逐步提高。