硬皮病是否危害生命取決于具體類型和病情進展程度，局限性硬皮病通常不影響壽命，而系統(tǒng)性硬皮病可能因內(nèi)臟受累導致嚴重并發(fā)癥。
局限性硬皮病主要累及皮膚和皮下組織，表現(xiàn)為局部皮膚硬化萎縮，但內(nèi)臟器官不受侵犯。這類患者通過規(guī)范治療和定期隨訪，病情可長期穩(wěn)定，日常生活質(zhì)量與常人無異。早期使用青霉胺片或積雪苷霜軟膏有助于改善皮膚纖維化，配合物理治療可維持關節(jié)活動度。日常需注意皮膚保濕避免干裂，冬季加強保暖防止雷諾現(xiàn)象加重。
系統(tǒng)性硬皮病可能危及生命的情況多與重要器官病變相關。肺部間質(zhì)纖維化可導致進行性呼吸困難，需通過吡非尼酮膠囊延緩進展。肺動脈高壓是主要致死原因之一，需使用波生坦片等靶向藥物控制。腎臟危象表現(xiàn)為惡性高血壓和腎功能衰竭，需血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑緊急干預。消化道受累引起的營養(yǎng)不良需腸內(nèi)營養(yǎng)支持。心臟傳導系統(tǒng)纖維化可能引發(fā)猝死，需植入起搏器治療。
硬皮病患者應每3-6個月進行肺功能、心臟超聲和腎功能評估，出現(xiàn)咳嗽氣促、水腫或少尿等癥狀需立即就醫(yī)。保持均衡飲食補充優(yōu)質(zhì)蛋白，適度活動預防關節(jié)攣縮，嚴格戒煙避免血管痙攣加重。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，患者家屬應學習疾病相關知識以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化。