硬皮病若不及時治療，可能引發(fā)皮膚硬化、內臟器官纖維化、肺動脈高壓等嚴重并發(fā)癥。硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
1、皮膚病變加重
硬皮病未治療時，皮膚纖維化會從手指、面部逐漸蔓延至軀干，導致皮膚緊繃、僵硬甚至萎縮。早期可能僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象和手指腫脹，后期會出現(xiàn)皮膚色素沉著或脫失、毛發(fā)脫落。皮膚彈性喪失可能限制關節(jié)活動，影響抓握、吞咽等基本功能。
2、肺間質纖維化
系統(tǒng)性硬皮病常累及肺部，導致肺泡壁增厚和氣體交換障礙?；颊邥霈F(xiàn)進行性呼吸困難、干咳，肺功能檢查顯示彌散功能下降。胸部CT可見網(wǎng)格狀陰影或蜂窩肺改變，嚴重者需長期氧療甚至肺移植。
3、肺動脈高壓
約15%的硬皮病患者會繼發(fā)肺動脈壓力升高，表現(xiàn)為活動后氣促、乏力、胸痛。右心導管檢查可確診，超聲心動圖顯示右心室擴大。若不干預，可能進展為右心衰竭，五年生存率不足50%。
4、腎危象
彌漫型硬皮病可能突發(fā)惡性高血壓和急性腎功能衰竭，表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、少尿。實驗室檢查可見肌酐快速上升、微血管病性溶血性貧血。這是硬皮病最危急的并發(fā)癥，需立即使用血管緊張素轉換酶抑制劑控制血壓。
5、消化道功能障礙
食管下段括約肌受累會導致反流性食管炎，出現(xiàn)燒心、吞咽困難。小腸蠕動減弱可引起腹脹、腹瀉與營養(yǎng)不良。部分患者因細菌過度繁殖需要周期性使用抗生素，嚴重者需腸外營養(yǎng)支持。
硬皮病患者應避免寒冷刺激，戒煙并保持皮膚保濕。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能，早期識別器官受累跡象。飲食需少量多餐，選擇高蛋白、易消化食物。在醫(yī)生指導下使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片，或靶向藥物如波生坦片，可延緩疾病進展。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時需及時復診調整治療方案。