小兒腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。
一、核心定義
小兒腦性癱瘓簡(jiǎn)稱腦癱,其核心特征是運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢(shì)異常。這種異常并非由進(jìn)行性或退行性疾病導(dǎo)致,而是大腦在發(fā)育早期受到損傷后形成的固定狀態(tài)。腦部損傷雖然是靜止性的,但由此導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)功能障礙會(huì)隨著兒童的成長(zhǎng)、肌肉骨骼系統(tǒng)的發(fā)育而變化。它屬于一種綜合征,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,主要障礙在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),但常伴隨感覺、認(rèn)知、交流、行為等多種障礙,以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題。
二、主要病因
小兒腦性癱瘓的發(fā)病與腦損傷或腦發(fā)育缺陷有關(guān),病因可發(fā)生在出生前、圍產(chǎn)期或出生后。出生前因素包括胎兒腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染如巨細(xì)胞病毒感染、母親妊娠期高血壓疾病或重度營(yíng)養(yǎng)不良等。圍產(chǎn)期因素至關(guān)重要,如早產(chǎn)、低出生體重、新生兒窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸等是常見的高危因素。出生后因素則包括嬰兒期患腦膜炎、腦炎、嚴(yán)重的顱腦外傷以及因各種原因?qū)е碌哪X缺氧等。
三、常見類型
根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)和受累部位,小兒腦性癱瘓主要分為幾種類型。痙攣型最為多見,以肌張力增高、腱反射亢進(jìn)為特征,可表現(xiàn)為雙癱、偏癱或四肢癱。不隨意運(yùn)動(dòng)型以難以自主控制的不自主運(yùn)動(dòng)為主,如手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作,緊張時(shí)加重。共濟(jì)失調(diào)型主要表現(xiàn)為平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)和協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)差。此外還有混合型,指兼具上述兩種或多種類型的特征。不同類型的腦癱,其功能受限的程度和干預(yù)重點(diǎn)各有不同。
四、臨床表現(xiàn)
小兒腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙為主,但在嬰兒早期癥狀可能不典型。運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑延遲是重要信號(hào),如抬頭、翻身、坐、爬、站、走明顯落后于同齡兒童。姿勢(shì)異常包括身體僵直或過于松軟、角弓反張、姿勢(shì)不對(duì)稱等。肌張力異常可表現(xiàn)為過高、過低或波動(dòng)變化。原始反射持續(xù)存在或減弱消失,以及出現(xiàn)病理反射。伴隨癥狀非常普遍,包括智力發(fā)育障礙、癲癇發(fā)作、視力與聽力障礙、語言與交流困難、感知覺異常、行為情緒問題以及吞咽咀嚼障礙等。
五、管理原則
小兒腦性癱瘓的管理強(qiáng)調(diào)早期、全面、持續(xù)和以家庭為中心。早期干預(yù)是關(guān)鍵,一旦確診或高度懷疑就應(yīng)開始綜合性康復(fù)訓(xùn)練??祻?fù)治療是核心,包括物理治療改善粗大運(yùn)動(dòng)功能,作業(yè)治療提升精細(xì)動(dòng)作和日常生活能力,言語治療解決溝通與吞咽問題。矯形器如踝足矯形器等有助于改善姿勢(shì)、預(yù)防畸形。藥物治療主要用于處理并發(fā)癥,如使用巴氯芬片、鹽酸乙哌立松片緩解痙攣,左乙拉西坦口服溶液、丙戊酸鈉口服溶液控制癲癇發(fā)作。對(duì)于嚴(yán)重的痙攣或關(guān)節(jié)畸形,可考慮選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)、肌腱延長(zhǎng)術(shù)等外科手術(shù)。長(zhǎng)期管理還需關(guān)注營(yíng)養(yǎng)、教育、心理和社會(huì)融合等多方面需求。
小兒腦性癱瘓的康復(fù)是一個(gè)漫長(zhǎng)過程,家庭護(hù)理與專業(yè)醫(yī)療緊密結(jié)合至關(guān)重要。家長(zhǎng)應(yīng)在康復(fù)治療師指導(dǎo)下,學(xué)習(xí)并堅(jiān)持在日常生活中進(jìn)行正確的抱姿、喂食、體位擺放和功能訓(xùn)練,創(chuàng)造一個(gè)安全、支持性的家庭環(huán)境。合理搭配營(yíng)養(yǎng),保證優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和礦物質(zhì)的攝入,對(duì)患兒生長(zhǎng)發(fā)育有助益。根據(jù)孩子能力,鼓勵(lì)參與適宜的社交和娛樂活動(dòng),促進(jìn)心理社會(huì)適應(yīng)。定期進(jìn)行多學(xué)科隨訪評(píng)估,包括兒科神經(jīng)、康復(fù)、骨科、眼科、聽力等,及時(shí)調(diào)整干預(yù)方案。社會(huì)支持和教育資源對(duì)接也能幫助患兒更好地融入社會(huì),提升長(zhǎng)期生活質(zhì)量。