腦白質(zhì)脫髓鞘是指大腦白質(zhì)區(qū)域的神經(jīng)纖維髓鞘結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損傷或脫失的病理改變,可能與遺傳因素、免疫異常、感染、血管性損傷、中毒或代謝障礙等原因有關(guān),可通過影像學(xué)檢查、神經(jīng)功能評(píng)估、藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
一、遺傳因素
部分腦白質(zhì)脫髓鞘與遺傳基因突變有關(guān),例如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等遺傳性疾病。這類疾病通常表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降或認(rèn)知功能減退。治療需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行,如使用 Lorenzo 油等膳食補(bǔ)充劑輔助控制代謝異常,但無法根治?;颊咝瓒ㄆ谶M(jìn)行神經(jīng)功能監(jiān)測,家族成員建議接受遺傳咨詢。
二、免疫異常
自身免疫反應(yīng)可能攻擊髓鞘結(jié)構(gòu),常見于多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等疾病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)肢體麻木、平衡障礙或視覺異常。治療需調(diào)節(jié)免疫反應(yīng),例如使用干擾素β-1a注射液、醋酸格拉替雷注射液等疾病修正治療藥物控制病情進(jìn)展。急性期可能短期應(yīng)用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液抑制炎癥反應(yīng)。
三、感染因素
病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)脫髓鞘改變,如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病與JC病毒感染相關(guān)。臨床可表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、肢體無力或癲癇發(fā)作。治療需針對(duì)病原體使用抗病毒藥物如西多福韋注射液,同時(shí)配合免疫調(diào)節(jié)。感染后脫髓鞘需積極控制原發(fā)感染,并采用營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片輔助修復(fù)。
四、血管性損傷
慢性腦小血管病導(dǎo)致缺血缺氧可引起脫髓鞘,常見于高血壓、糖尿病患者。癥狀包括步態(tài)異常、排尿障礙或輕度認(rèn)知下降。治療重點(diǎn)在于控制血管危險(xiǎn)因素,如使用阿司匹林腸溶片抗血小板聚集,配合尼莫地平片改善腦循環(huán)?;颊咝鑷?yán)格監(jiān)測血壓血糖,低鹽低脂飲食有助于延緩進(jìn)展。
五、中毒或代謝障礙
長期酒精濫用、重金屬接觸或維生素B12缺乏等代謝問題可導(dǎo)致髓鞘損傷?;颊呖赡艹霈F(xiàn)周圍神經(jīng)病變、共濟(jì)失調(diào)或精神癥狀。治療需終止毒性物質(zhì)接觸,補(bǔ)充B族維生素如維生素B12注射液,糾正代謝紊亂。慢性酒精中毒者需戒酒并使用硫胺素注射液預(yù)防韋尼克腦病。
腦白質(zhì)脫髓鞘患者需保持均衡飲食,適當(dāng)增加富含卵磷脂的食物如雞蛋、豆制品,避免高脂高糖飲食加重血管負(fù)擔(dān)。規(guī)律進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持神經(jīng)肌肉功能,但需避免過度疲勞。定期復(fù)查頭顱磁共振成像監(jiān)測病變變化,保持良好作息與情緒穩(wěn)定對(duì)延緩疾病進(jìn)展具有積極意義。若出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)功能缺損癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。