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什么是腦白質(zhì)脫髓鞘改變

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廖張元 神經(jīng)內(nèi)科 主任醫(yī)師
天津醫(yī)科大學總醫(yī)院
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腦白質(zhì)脫髓鞘改變是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)中包裹神經(jīng)纖維的髓鞘出現(xiàn)損傷或丟失的病理過程,可能由多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎、缺血缺氧性腦病以及遺傳代謝性疾病等多種原因引起。

一、多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其發(fā)病機制尚未完全闡明,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素如病毒感染以及免疫系統(tǒng)功能紊亂有關(guān)?;颊叱1憩F(xiàn)為反復發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損,癥狀因病灶部位不同而異,常見的有肢體無力、感覺異常、視力下降和共濟失調(diào)等。治療需在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導下進行,通常采用疾病修正治療以控制病情進展、減少復發(fā),例如使用特立氟胺片、芬戈莫德膠囊或醋酸格拉替雷注射液等。急性期可能使用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療以促進神經(jīng)功能恢復。

二、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的嚴重炎性脫髓鞘疾病,其核心病理機制與水通道蛋白4抗體介導的自身免疫攻擊有關(guān)。該病與多發(fā)性硬化不同,通常表現(xiàn)為嚴重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的橫貫性脊髓炎,可能導致單眼或雙眼視力急劇下降、肢體癱瘓、感覺平面以及膀胱直腸功能障礙。診斷依賴于臨床表現(xiàn)、血清AQP4抗體檢測及磁共振成像。治療目標在于抑制急性期炎癥和預(yù)防復發(fā),急性期常用甲潑尼龍注射液沖擊治療,緩解期可使用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊或利妥昔單抗注射液進行長期管理。

三、急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,多發(fā)生于病毒感染或疫苗接種后,屬于一種單相病程的免疫介導性疾病。起病急驟,患者常在感染或接種后數(shù)天至數(shù)周出現(xiàn)多灶性神經(jīng)功能缺損,如意識障礙、癲癇發(fā)作、偏癱、共濟失調(diào)等。磁共振成像可見腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)、不對稱的脫髓鞘病灶。治療以早期大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊為主,常用甲潑尼龍注射液,對于重癥或激素反應(yīng)不佳者,可能采用靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換。多數(shù)患者預(yù)后良好,但部分可能遺留神經(jīng)功能后遺癥。

四、缺血缺氧性腦病

缺血缺氧性腦病導致的腦白質(zhì)脫髓鞘改變,是由于腦組織血供不足或氧合障礙,導致少突膠質(zhì)細胞損傷和髓鞘完整性破壞。常見原因包括心臟驟停、嚴重低血壓、窒息、一氧化碳中毒等。白質(zhì)對缺血缺氧尤為敏感,損傷后可出現(xiàn)彌漫性脫髓鞘。臨床表現(xiàn)取決于損傷的嚴重程度和范圍,可從輕微的認知功能障礙到嚴重的意識障礙、肢體癱瘓。治療關(guān)鍵在于早期恢復腦血流和氧供,后續(xù)進行神經(jīng)保護、改善腦代謝以及系統(tǒng)的康復治療,如使用胞磷膽堿鈉注射液、奧拉西坦膠囊等藥物輔助,并配合物理治療與認知訓練。

五、遺傳代謝性疾病

部分遺傳代謝性疾病可直接導致腦白質(zhì)發(fā)育異?;颢@得性脫髓鞘改變,這類疾病通常與某些酶或代謝通路的先天性缺陷有關(guān)。例如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。這些疾病多在兒童期起病,呈進行性發(fā)展,表現(xiàn)為運動能力倒退、智力減退、視聽功能下降、抽搐等。診斷依賴于詳細的家族史、臨床表現(xiàn)、特異性生化指標檢測及基因分析。治療手段有限,主要為對癥支持治療和并發(fā)癥管理,某些類型可嘗試飲食控制、酶替代治療或造血干細胞移植,但總體預(yù)后較差,重在遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。

當影像學檢查提示存在腦白質(zhì)脫髓鞘改變時,務(wù)必及時前往神經(jīng)內(nèi)科就診,由專業(yè)醫(yī)生結(jié)合詳細的病史、全面的神經(jīng)系統(tǒng)查體以及必要的實驗室和影像學檢查進行綜合評估與診斷。明確病因是制定后續(xù)治療方案的關(guān)鍵。在日常生活中,患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免過度勞累和精神緊張,預(yù)防感染,因為感染可能誘發(fā)或加重某些免疫介導的脫髓鞘疾病。在醫(yī)生指導下,可進行適度的康復鍛煉以維持和改善神經(jīng)功能。飲食方面應(yīng)保證均衡營養(yǎng),多攝入富含B族維生素的食物,如全谷物、瘦肉、綠葉蔬菜等,這些營養(yǎng)素對神經(jīng)系統(tǒng)的健康維護有一定益處。嚴格遵醫(yī)囑進行治療和定期復查,切勿自行調(diào)整藥物或聽信偏方。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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