血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止及內(nèi)臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，與凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有關(guān)。
1、關(guān)節(jié)出血
關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的癥狀，多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能引起慢性滑膜炎和關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重時可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能喪失。關(guān)節(jié)出血急性期需立即補(bǔ)充凝血因子，并采取冷敷和制動措施。
2、肌肉血腫
肌肉血腫常見于大腿、小腿和前臂等肌肉群。血腫部位會出現(xiàn)明顯腫脹、疼痛和皮膚青紫。深部肌肉血腫可能壓迫神經(jīng)血管，導(dǎo)致感覺異常或肢體功能障礙。大面積血腫還可能引起貧血和休克。治療需及時補(bǔ)充凝血因子，必要時進(jìn)行血腫穿刺引流。
3、皮膚黏膜出血
患者常表現(xiàn)為皮膚瘀斑、牙齦出血和鼻出血等。輕微外傷即可導(dǎo)致皮下廣泛瘀斑，且消退緩慢?？谇火つず脱例l出血可能持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)天。新生兒可能出現(xiàn)臍帶殘端出血。這類出血通常不會危及生命，但需注意預(yù)防感染。
4、術(shù)后出血不止
血友病患者在接受手術(shù)或拔牙等有創(chuàng)操作后，傷口可能持續(xù)滲血數(shù)日。即使小手術(shù)如包皮環(huán)切術(shù)也可能導(dǎo)致嚴(yán)重出血。術(shù)前必須評估凝血功能并補(bǔ)充足夠凝血因子，術(shù)后需密切監(jiān)測出血情況。未經(jīng)充分準(zhǔn)備的手術(shù)可能危及生命。
5、內(nèi)臟出血
內(nèi)臟出血是血友病最危險的并發(fā)癥，包括消化道出血、顱內(nèi)出血和泌尿系統(tǒng)出血等。消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便；顱內(nèi)出血會出現(xiàn)頭痛、嘔吐和意識障礙；血尿提示泌尿系統(tǒng)出血。這些情況都屬于急癥，需立即就醫(yī)并大劑量輸注凝血因子。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和可能造成外傷的活動，定期進(jìn)行凝血因子替代治療。日常生活中要使用軟毛牙刷，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議患者隨身攜帶疾病識別卡，記錄血型和凝血因子使用情況。家長需特別關(guān)注兒童患者的日?；顒影踩?，定期帶其到血液科復(fù)查。出現(xiàn)任何異常出血情況都應(yīng)立即就醫(yī)，切勿延誤治療。