皮肌炎主要通過臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學(xué)檢查綜合診斷，治療以藥物控制炎癥和免疫調(diào)節(jié)為主。診斷方法主要有肌酶譜檢測、肌電圖檢查、肌肉活檢、自身抗體檢測和影像學(xué)評估。治療方式包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、靜脈免疫球蛋白輸注、生物靶向治療和物理康復(fù)訓(xùn)練。
1、肌酶譜檢測
血清肌酸激酶和醛縮酶升高是皮肌炎典型實驗室表現(xiàn)，反映肌肉損傷程度。需結(jié)合乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶等指標(biāo)動態(tài)監(jiān)測病情活動性。肌酶水平與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，但部分患者可能出現(xiàn)肌酶正常的臨床無肌病性皮肌炎。
2、肌電圖檢查
針極肌電圖可發(fā)現(xiàn)肌源性損害特征，表現(xiàn)為運動單位電位時限縮短、波幅降低及自發(fā)電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查有助于鑒別神經(jīng)源性肌萎縮。該檢查能評估肌肉受累范圍，但無法區(qū)分特異性炎癥類型。
3、肌肉活檢
取三角肌或股四頭肌組織進(jìn)行病理檢查可見肌纖維變性壞死、炎細(xì)胞浸潤及血管周圍袖套樣改變。免疫組化可檢測肌纖維MHC-I分子異常表達(dá)。此為確診金標(biāo)準(zhǔn)，但屬有創(chuàng)操作需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
4、自身抗體檢測
抗Jo-1抗體是肌炎特異性抗體，抗Mi-2抗體與典型皮肌炎相關(guān)?？筂DA5抗體提示快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病風(fēng)險?？贵w譜檢測對分型診斷和預(yù)后判斷具有重要價值，陰性結(jié)果不能排除診斷。
5、影像學(xué)評估
肌肉MRI可顯示水腫樣信號改變，超聲彈性成像能定量評估肌肉硬度。胸部CT篩查間質(zhì)性肺病，PET-CT評估全身炎癥活動度。影像學(xué)檢查具有無創(chuàng)優(yōu)勢，可用于治療反應(yīng)監(jiān)測和活檢定位指導(dǎo)。
皮肌炎患者需保持適度關(guān)節(jié)活動度，避免陽光暴曬誘發(fā)皮膚損害。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，補充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松?？祻?fù)訓(xùn)練需在專業(yè)指導(dǎo)下循序漸進(jìn)，急性期以被動活動為主，緩解期逐步增加抗阻訓(xùn)練。定期監(jiān)測肺功能和吞咽功能，警惕腫瘤相關(guān)性皮肌炎可能。