白塞氏病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎性疾病,主要癥狀包括反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變和眼部炎癥,可通過免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物治療控制病情。
1、口腔潰瘍
口腔潰瘍是白塞氏病最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為圓形或橢圓形疼痛性潰瘍,邊緣清晰,基底覆蓋黃白色假膜,直徑2-10毫米不等,好發(fā)于頰黏膜、唇內(nèi)側(cè)和舌緣。潰瘍通常7-14天自愈但反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者可影響進(jìn)食。治療可選用復(fù)方氯己定含漱液、重組人表皮生長因子凝膠局部涂抹,中重度患者需聯(lián)合沙利度胺片調(diào)節(jié)免疫。
2、生殖器潰瘍
生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、大陰唇等部位,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,愈合后常遺留瘢痕。男性患者可能伴發(fā)附睪炎。護(hù)理需保持創(chuàng)面清潔干燥,避免繼發(fā)感染,急性期可用0.1%依沙吖啶溶液濕敷,疼痛明顯時可短期使用潑尼松龍乳膏。
3、眼部病變
約半數(shù)患者出現(xiàn)葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等眼部損害,表現(xiàn)為眼紅、畏光、視力下降,嚴(yán)重者可致失明。需緊急眼科干預(yù),常用醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥,聯(lián)合環(huán)孢素滴眼液抑制免疫反應(yīng)。反復(fù)發(fā)作患者需全身使用硫唑嘌呤片預(yù)防病情進(jìn)展。
4、皮膚表現(xiàn)
皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹和針刺反應(yīng)陽性。結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢,呈紅色疼痛性皮下結(jié)節(jié);痤瘡樣皮疹好發(fā)于面頸部。輕癥可外用鹵米松乳膏,頑固性皮損需口服秋水仙堿片調(diào)節(jié)中性粒細(xì)胞功能。
5、系統(tǒng)損害
部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、消化道潰瘍、血管炎及神經(jīng)系統(tǒng)受累。關(guān)節(jié)炎多為非侵蝕性寡關(guān)節(jié)炎;神經(jīng)白塞病表現(xiàn)為頭痛、肢體無力等。系統(tǒng)治療以糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺注射液為主,生物制劑如英夫利昔單抗注射液可用于難治性病例。
白塞氏病患者需長期隨訪管理,日常應(yīng)避免辛辣刺激性食物,戒煙限酒,注意口腔衛(wèi)生。急性期減少戶外活動避免強光刺激眼睛,穿著寬松衣物減少皮膚摩擦。定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),尤其使用免疫抑制劑期間需警惕感染風(fēng)險。出現(xiàn)視力驟降、持續(xù)頭痛或血便等預(yù)警癥狀時應(yīng)立即就醫(yī)。