硬皮病可能由遺傳因素、免疫異常、血管損傷、環(huán)境刺激、膠原代謝紊亂等原因引起,硬皮病可通過藥物治療、物理治療、生物制劑治療、干細(xì)胞移植、手術(shù)修復(fù)等方式治療。
1、遺傳因素
部分硬皮病患者存在家族聚集現(xiàn)象,可能與HLA基因多態(tài)性相關(guān)。這類患者皮膚纖維化進(jìn)展較慢,早期表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫的雷諾現(xiàn)象。治療以保暖和血管擴(kuò)張劑為主,如遵醫(yī)囑使用硝苯地平控釋片。
2、免疫異常
自身抗體如抗Scl-70抗體會(huì)攻擊正常組織,導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度活化?;颊叱R娛种改[脹、皮膚緊繃癥狀。需使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。
3、血管損傷
微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損會(huì)釋放促纖維化因子,引發(fā)皮膚和內(nèi)臟器官纖維化。典型表現(xiàn)為甲襞毛細(xì)血管擴(kuò)張,可遵醫(yī)囑使用貝前列素鈉片改善循環(huán)。
4、環(huán)境刺激
長期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等物質(zhì)可能誘發(fā)疾病。這類患者多先出現(xiàn)手指皮膚增厚,需立即脫離致病環(huán)境,配合青霉胺片治療。
5、膠原代謝紊亂
成纖維細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致膠原過度沉積,形成硬化斑塊。嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)面具臉和吞咽困難,需使用秋水仙堿片抑制膠原合成。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤,避免接觸冷刺激,穿著寬松棉質(zhì)衣物。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)食物,少食多餐。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)血壓和肺功能,出現(xiàn)呼吸困難或胸痛立即就醫(yī)。冬季注意保暖,使用加濕器維持室內(nèi)濕度。