先天性喉軟骨發(fā)育不良重度需通過多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)治療，主要方式包括體位管理、營養(yǎng)支持、無創(chuàng)通氣、喉軟骨成形術(shù)、氣管切開術(shù)。重度患者常伴隨呼吸困難、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染，需在耳鼻喉科及兒科協(xié)作下制定個(gè)體化方案。
1、體位管理
將患兒置于俯臥位或側(cè)臥位可減輕喉部塌陷，使用專用體位墊保持頭頸適度后仰。喂養(yǎng)時(shí)采用45度角半坐位，避免仰臥喂奶導(dǎo)致誤吸。家長需每日觀察呼吸頻率與胸骨凹陷程度，記錄異常聲響出現(xiàn)時(shí)段。
2、營養(yǎng)支持
選擇稠厚型配方奶降低嗆咳風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)采用鼻胃管喂養(yǎng)保障熱量攝入。定期監(jiān)測體重與血鈣水平，補(bǔ)充維生素D滴劑與葡萄糖酸鈣口服溶液促進(jìn)軟骨發(fā)育。喂養(yǎng)后需豎抱拍背20分鐘，家長應(yīng)注意清理口鼻腔分泌物。
3、無創(chuàng)通氣
中重度缺氧患兒需使用經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣，壓力維持在4-6cmH2O。選擇嬰幼兒專用鼻塞接口，每日使用時(shí)間不超過16小時(shí)。治療期間家長需配合醫(yī)護(hù)人員定期進(jìn)行血?dú)夥治?，觀察皮膚壓瘡等并發(fā)癥。
4、喉軟骨成形術(shù)
對于2歲以上仍存在嚴(yán)重氣道梗阻者，可采用喉鏡下二氧化碳激光軟骨重塑術(shù)。手術(shù)需切除杓會(huì)厭皺襞部分黏膜，擴(kuò)大聲門后部氣道空間。術(shù)后需使用布地奈德混懸液霧化吸入減輕水腫，監(jiān)測是否有喉痙攣發(fā)生。
5、氣管切開術(shù)
危及生命的急性喉梗阻需緊急氣管切開建立人工氣道，選用Shiley兒童型氣管套管。術(shù)后每日用生理鹽水清洗造瘺口，更換硅膠套管固定帶。家長需接受吸痰護(hù)理培訓(xùn)，備妥便攜式血氧監(jiān)測儀與應(yīng)急搶救藥物。
患兒日常應(yīng)避免劇烈哭鬧及呼吸道感染，保持室內(nèi)濕度在50%-60%。每3個(gè)月復(fù)查喉鏡評估軟骨發(fā)育情況，2歲前每月監(jiān)測身高體重曲線。外出時(shí)隨身攜帶醫(yī)療警示卡，注明疾病特征與應(yīng)急處理流程。建議家長參加專業(yè)護(hù)理培訓(xùn)課程，掌握海姆立克急救法與心肺復(fù)蘇技能，建立由耳鼻喉科醫(yī)生、呼吸治療師、營養(yǎng)師組成的長期隨訪團(tuán)隊(duì)。