系統(tǒng)性硬皮病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展、緩解癥狀。治療方案主要有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、抗纖維化藥物及對(duì)癥支持治療等。
系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病。早期使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng)，延緩皮膚硬化；免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片能調(diào)節(jié)異常免疫應(yīng)答，減少器官損傷。針對(duì)雷諾現(xiàn)象，鈣通道阻滯劑硝苯地平緩釋片可改善末梢循環(huán)?？估w維化藥物如青霉胺膠囊對(duì)抑制膠原沉積有一定效果。對(duì)于肺纖維化或腎危象等嚴(yán)重并發(fā)癥，需聯(lián)合血漿置換或生物靶向治療。
部分局限型患者病情進(jìn)展緩慢，經(jīng)治療后皮膚硬化可能部分軟化；而彌漫型患者內(nèi)臟受累較重，需長(zhǎng)期用藥控制。合并肺動(dòng)脈高壓或間質(zhì)性肺病時(shí)預(yù)后較差，但通過內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦片等藥物可改善生存率。晚期已發(fā)生不可逆器官纖維化的患者，治療重點(diǎn)轉(zhuǎn)為緩解癥狀和提高生活質(zhì)量。
系統(tǒng)性硬皮病患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及腎功能。日常注意肢體保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)防止攣縮，使用保濕劑緩解皮膚干燥。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制高鹽食物以減輕腎臟負(fù)擔(dān)，吞咽困難者可選擇軟食或營養(yǎng)補(bǔ)充劑。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒，必要時(shí)可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或水腫加重等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。