系統(tǒng)性硬皮病可分為局限性硬皮病、彌漫性硬皮病和硬皮病重疊綜合征三種亞型。系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，不同亞型的臨床表現(xiàn)和預(yù)后存在差異。
1、局限性硬皮病
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化局限于四肢遠(yuǎn)端和面部，內(nèi)臟器官受累較輕。皮膚病變通常從手指開始，逐漸向近端發(fā)展，可伴有雷諾現(xiàn)象。局限性硬皮病進(jìn)展緩慢，預(yù)后相對較好。治療上可遵醫(yī)囑使用青霉胺片、甲氨蝶呤片等抗纖維化藥物，配合局部涂抹糖皮質(zhì)激素軟膏。
2、彌漫性硬皮病
彌漫性硬皮病的特點(diǎn)是皮膚硬化范圍廣泛，快速累及軀干和近端肢體，內(nèi)臟器官如肺、心臟、腎臟等受累嚴(yán)重?；颊呖赡艹霈F(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、腎功能不全等并發(fā)癥。彌漫性硬皮病進(jìn)展快，預(yù)后較差。治療需遵醫(yī)囑使用環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑，必要時進(jìn)行血漿置換。
3、硬皮病重疊綜合征
硬皮病重疊綜合征指系統(tǒng)性硬皮病合并其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，既有皮膚硬化表現(xiàn)，又有關(guān)節(jié)炎、肌炎等癥狀。診斷需結(jié)合臨床癥狀和自身抗體檢測。治療上需遵醫(yī)囑聯(lián)合使用潑尼松片、羥氯喹片等藥物控制病情活動。
系統(tǒng)性硬皮病患者應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象；保持皮膚清潔，使用溫和的護(hù)膚品；戒煙限酒，避免加重血管病變；定期監(jiān)測血壓、肺功能和腎功能；遵醫(yī)囑規(guī)律用藥，不可擅自調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)呼吸困難、水腫等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。飲食上建議適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，保持營養(yǎng)均衡。