肝肺綜合征是指慢性肝病導(dǎo)致的肺血管擴(kuò)張和動(dòng)脈血氧合異常,臨床特征為呼吸困難與低氧血癥。
肝肺綜合征的核心病理改變是肺內(nèi)血管異常擴(kuò)張,使得血液在肺部無法充分進(jìn)行氧氣交換。這種血管擴(kuò)張主要與肝臟功能嚴(yán)重受損后體內(nèi)血管活性物質(zhì)代謝紊亂有關(guān),例如一氧化氮等擴(kuò)血管物質(zhì)水平升高,同時(shí)縮血管物質(zhì)相對(duì)減少?;颊叩湫捅憩F(xiàn)為站立或坐起時(shí)呼吸困難加重的直立性低氧血癥,因?yàn)橹绷⑽粫r(shí)更多血液流經(jīng)肺底擴(kuò)張的血管,加重氧氣交換障礙。其他常見表現(xiàn)包括發(fā)紺、杵狀指和平臥呼吸,這些癥狀通常在肝病基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)。
肝肺綜合征的診斷需要同時(shí)滿足慢性肝病、動(dòng)脈血氧分壓降低或肺泡-動(dòng)脈氧分壓差增大、以及肺內(nèi)血管擴(kuò)張三個(gè)條件。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖造影是檢測(cè)肺內(nèi)血管擴(kuò)張的重要方法,可見微泡信號(hào)從左心房出現(xiàn)時(shí)間延遲。治療上以改善低氧血癥和處理原發(fā)肝病為主,吸氧可緩解癥狀,但對(duì)嚴(yán)重病例肝移植可能是根本解決途徑。疾病進(jìn)展與肝功能損害程度相關(guān),晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸衰竭。
慢性肝病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,出現(xiàn)活動(dòng)后氣促或口唇發(fā)紺應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。嚴(yán)格戒酒和規(guī)范治療肝病有助于延緩疾病進(jìn)展,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng),保持均衡營(yíng)養(yǎng)支持肝功能,睡眠時(shí)可適當(dāng)抬高床頭改善呼吸,長(zhǎng)期氧療患者需遵醫(yī)囑規(guī)范使用并注意用氧安全。