小腸間質(zhì)瘤患者的生存期差異較大，早期患者經(jīng)規(guī)范治療后5年生存率可達(dá)80%以上，晚期患者中位生存期約為40-60個(gè)月。具體生存時(shí)間與腫瘤大小、核分裂象、基因突變類型及治療響應(yīng)密切相關(guān)。
腫瘤直徑小于5厘米且核分裂象小于5/50HPF的低?；颊?，完整手術(shù)切除后復(fù)發(fā)概率較低，多數(shù)可獲得長(zhǎng)期生存。這類患者術(shù)后通常無須靶向藥物治療，定期隨訪觀察即可。對(duì)于直徑超過5厘米或核分裂象活躍的中高?；颊撸词菇邮芨涡允中g(shù)，術(shù)后仍需使用伊馬替尼等靶向藥物輔助治療3年以上。這類患者5年無復(fù)發(fā)生存率約為50%-65%，部分患者可能出現(xiàn)繼發(fā)性耐藥。存在KIT外顯子9突變或PDGFRA D842V突變的患者，對(duì)標(biāo)準(zhǔn)劑量伊馬替尼的敏感性不同，需要根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果調(diào)整治療方案。晚期不可切除或轉(zhuǎn)移性患者中，接受伊馬替尼一線治療的中位無進(jìn)展生存期約為24-30個(gè)月，疾病進(jìn)展后可序貫使用舒尼替尼、瑞戈非尼等二、三線藥物。約10%-15%的患者可能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期帶瘤生存。
建議患者每3-6個(gè)月進(jìn)行增強(qiáng)CT或MRI檢查監(jiān)測(cè)病情變化，出現(xiàn)腹痛、消化道出血等異常癥狀需及時(shí)就診。保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免辛辣刺激性食物。根據(jù)體力狀況進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，治療期間注意預(yù)防靶向藥物相關(guān)的手足綜合征和腹瀉等不良反應(yīng)。心理疏導(dǎo)和家屬支持對(duì)改善生活質(zhì)量具有積極作用，可參加專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的患者教育項(xiàng)目獲取最新治療信息。