腎上腺增生可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù),具體方案需結(jié)合病因及病情嚴重程度制定。主要治療方法有糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)、腎上腺切除術(shù)、基因靶向治療、生活方式干預(yù)。
1、糖皮質(zhì)激素替代治療
適用于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者,通過補充氫化可的松片、醋酸潑尼松片等外源性激素抑制促腎上腺皮質(zhì)激素過度分泌。治療需嚴格監(jiān)測激素水平,避免過量導(dǎo)致庫欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。
2、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)
針對醛固酮合成障礙型患者,常用氟氫可的松片調(diào)節(jié)鈉鉀平衡。用藥期間需定期檢測血壓和電解質(zhì),防止低鉀血癥或高血壓等并發(fā)癥。
3、腎上腺切除術(shù)
單側(cè)腎上腺明顯增生伴功能亢進時,可考慮腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。術(shù)后需評估對側(cè)腎上腺代償功能,必要時延續(xù)激素替代治療。
4、基因靶向治療
對CYP21A2等基因缺陷導(dǎo)致的先天性增生,實驗性基因編輯技術(shù)可能成為未來治療方向,目前仍處于臨床研究階段。
5、生活方式干預(yù)
所有患者均需保持低鹽高鉀飲食,避免劇烈運動誘發(fā)腎上腺危象。建議隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑,并佩戴醫(yī)療警示標識。
腎上腺增生患者需終身隨訪內(nèi)分泌功能,每3-6個月復(fù)查皮質(zhì)醇、ACTH及電解質(zhì)水平。日常應(yīng)避免感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況,外出時攜帶氫化可的松注射液應(yīng)急使用。妊娠期及手術(shù)前后需調(diào)整激素劑量,建議加入患者互助組織獲取心理支持。