肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、疫苗接種、肺移植等方式治療。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短、杵狀指等癥狀。
1、氧療
長期低流量氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度降低的患者，可改善組織缺氧并減緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。家庭氧療需配備醫(yī)用制氧機(jī)，每日吸氧時(shí)間建議達(dá)到15小時(shí)以上。便攜式氧氣瓶適用于外出活動(dòng)時(shí)使用，需注意避免明火環(huán)境。
2、藥物治療
吡非尼酮膠囊能抑制成纖維細(xì)胞增殖，適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷生長因子受體延緩肺功能下降。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期，需監(jiān)測血糖和骨密度變化。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片用于合并自身免疫疾病患者。
3、肺康復(fù)訓(xùn)練
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量練習(xí)，能提高運(yùn)動(dòng)耐量和生活質(zhì)量。腹式呼吸訓(xùn)練每天2次，每次10分鐘可增強(qiáng)膈肌功能。步行訓(xùn)練從5分鐘開始逐步延長，目標(biāo)達(dá)到30分鐘。專業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)會(huì)定制個(gè)性化方案，需持續(xù)3個(gè)月以上見效。
4、疫苗接種
每年接種流感疫苗可降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)，肺炎球菌多糖疫苗每5年加強(qiáng)一次。帶狀皰疹疫苗適用于50歲以上患者。疫苗接種需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行，發(fā)熱期間應(yīng)暫緩接種。疫苗接種記錄需與主治醫(yī)生共享。
5、肺移植
終末期患者符合年齡小于65歲、無嚴(yán)重合并癥等條件時(shí)可評(píng)估移植指征。單肺移植手術(shù)時(shí)間約6-8小時(shí)，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。移植后1年生存率約80%，5年生存率約50%。供體等待期間需維持營養(yǎng)狀態(tài)和肌肉量。
肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣。飲食需保證每日1.2-1.5克/公斤體重的優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋羹、清蒸魚肉等易消化食物。每周3次30分鐘的低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如太極拳可維持心肺功能。定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部高分辨率CT隨訪，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需及時(shí)就診。心理支持有助于緩解焦慮抑郁情緒，可參加病友互助小組。