川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫及頸部淋巴結(jié)腫大等癥狀。川崎病可能由感染、免疫異常、遺傳等因素引起，若未及時治療可能引發(fā)冠狀動脈病變等嚴(yán)重并發(fā)癥。
1、病因機制
川崎病的具體病因尚未完全明確，可能與多種因素有關(guān)。感染因素中，某些病毒或細菌感染可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)。免疫異常表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)過度激活，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷。遺傳因素方面，攜帶特定基因變異的人群發(fā)病概率較高。環(huán)境因素如化學(xué)物質(zhì)暴露也可能參與發(fā)病過程。
2、典型癥狀
川崎病的主要癥狀包括持續(xù)5天以上的高熱，體溫可達39-40攝氏度?；颊邥霈F(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血但無分泌物，口唇潮紅皸裂，草莓舌等口腔黏膜改變。發(fā)病初期手足硬性水腫，恢復(fù)期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮。軀干部位可出現(xiàn)多形性皮疹，頸部淋巴結(jié)常呈單側(cè)性腫大。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
川崎病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需滿足發(fā)熱持續(xù)5天以上并伴有至少四項主要癥狀。實驗室檢查可見白細胞計數(shù)升高、血小板增多、C反應(yīng)蛋白升高等炎癥指標(biāo)異常。超聲心動圖可評估冠狀動脈是否受累，是診斷和隨訪的重要檢查手段。
4、治療方法
川崎病的標(biāo)準(zhǔn)治療包括靜脈注射免疫球蛋白和大劑量阿司匹林。免疫球蛋白需在發(fā)病10天內(nèi)使用以降低冠狀動脈病變風(fēng)險。阿司匹林初始采用抗炎劑量，熱退后改為抗血小板劑量。對于免疫球蛋白治療無效者，可考慮使用糖皮質(zhì)激素或生物制劑如英夫利昔單抗。
5、并發(fā)癥管理
冠狀動脈病變是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可導(dǎo)致冠狀動脈擴張或動脈瘤形成。長期隨訪需定期進行超聲心動圖檢查，嚴(yán)重病例可能需抗凝治療。巨大冠狀動脈瘤患者可能需介入治療或冠狀動脈搭橋手術(shù)。其他并發(fā)癥包括關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫等，多可隨病情好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。
川崎病患者急性期應(yīng)臥床休息，給予充足水分和易消化食物?；謴?fù)期可逐漸恢復(fù)正?；顒樱璞苊鈩×疫\動。家長需遵醫(yī)囑定期帶孩子復(fù)查，監(jiān)測心臟情況。日常注意預(yù)防感染，疫苗接種需咨詢醫(yī)生調(diào)整時間。保持皮膚清潔，出現(xiàn)脫皮時避免強行撕扯。若發(fā)現(xiàn)孩子活動后氣促、胸痛等異常，應(yīng)立即就醫(yī)檢查。