肺結(jié)節(jié)病是一種以非干酪樣肉芽腫形成為特征的全身性疾病,主要累及肺部,可能由遺傳因素、環(huán)境暴露或免疫異常引起。肺結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)主要有咳嗽、胸悶、皮膚病變、眼部炎癥、淋巴結(jié)腫大等,需通過胸部CT、支氣管鏡等檢查確診。
1、遺傳因素
部分肺結(jié)節(jié)病患者存在家族聚集傾向,HLA基因多態(tài)性可能增加發(fā)病概率。這類患者通常表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累,可能伴隨關(guān)節(jié)痛、葡萄膜炎等癥狀。治療需根據(jù)器官受累程度選擇糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或免疫抑制劑如甲氨蝶呤片,同時(shí)定期監(jiān)測(cè)肺功能。
2、環(huán)境暴露
長(zhǎng)期接觸鈹、鋁等金屬粉塵或霉菌孢子可能誘發(fā)異常免疫反應(yīng),形成肺部肉芽腫。患者常見干咳、活動(dòng)后氣促,部分合并皮膚紅斑結(jié)節(jié)。環(huán)境控制是基礎(chǔ)干預(yù)措施,急性期可使用布地奈德吸入氣霧劑緩解氣道炎癥,嚴(yán)重者需聯(lián)合硫唑嘌呤片控制病情進(jìn)展。
3、免疫異常
Th1淋巴細(xì)胞過度活化導(dǎo)致巨噬細(xì)胞聚集,形成特征性肉芽腫結(jié)構(gòu)。這類患者常出現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,可能伴發(fā)高鈣血癥。免疫調(diào)節(jié)是核心治療方向,輕癥可觀察隨訪,中重度需長(zhǎng)期使用醋酸潑尼松龍片,頑固性病例可考慮英夫利西單抗注射液生物制劑治療。
4、感染因素
分枝桿菌或丙酸桿菌等病原體感染可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)肉芽腫反應(yīng)?;颊叨嘤械蜔?、乏力等全身癥狀,肺部CT顯示沿淋巴管分布的微結(jié)節(jié)。除常規(guī)抗炎治療外,需完善結(jié)核菌素試驗(yàn)排除感染,必要時(shí)聯(lián)合鹽酸多西環(huán)素片進(jìn)行診斷性抗感染治療。
5、特發(fā)性原因
約半數(shù)患者無明確誘因,屬于特發(fā)性肉芽腫性疾病。典型表現(xiàn)為雙肺彌漫性小結(jié)節(jié)伴縱隔淋巴結(jié)腫大,部分累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。這類病例需終身隨訪,急性發(fā)作期采用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療,穩(wěn)定期改用沙利度胺片維持治療預(yù)防復(fù)發(fā)。
肺結(jié)節(jié)病患者應(yīng)避免吸煙及粉塵接觸,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肺功能,定期復(fù)查胸部CT監(jiān)測(cè)病灶變化。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶,限制高鈣食品,合并眼部癥狀時(shí)需防曬護(hù)目。出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難或視力下降等預(yù)警癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。