干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為眼干、口干等癥狀，可能伴隨關(guān)節(jié)痛、皮疹等全身性損害。
1、病因機(jī)制
干燥綜合征的發(fā)病與遺傳、病毒感染、性激素水平異常等因素相關(guān)。患者體內(nèi)B淋巴細(xì)胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體，導(dǎo)致腺體組織炎癥和功能破壞。部分病例與人類白細(xì)胞抗原基因多態(tài)性存在關(guān)聯(lián)。
2、典型癥狀
眼部癥狀包括持續(xù)性眼干、異物感、畏光，嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜潰瘍?？谇话Y狀表現(xiàn)為明顯口干、吞咽干性食物困難，猖獗性齲齒發(fā)生率增高。約半數(shù)患者伴有反復(fù)腮腺腫大。
3、系統(tǒng)表現(xiàn)
30%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛，部分合并雷諾現(xiàn)象。呼吸系統(tǒng)可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病，腎臟受累可見腎小管酸中毒。神經(jīng)系統(tǒng)損害包括周圍神經(jīng)病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需結(jié)合癥狀、血清學(xué)檢查抗SSA/SSB抗體陽性及唇腺活檢確診。Schirmer試驗顯示淚液分泌減少，唾液流率測定異常。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腮腺導(dǎo)管系統(tǒng)改變。
5、治療原則
局部治療使用人工淚液、唾液替代品緩解癥狀。全身治療輕者用羥氯喹片，重者需甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺片免疫抑制。合并肺纖維化等嚴(yán)重并發(fā)癥時需糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
干燥綜合征患者應(yīng)保持環(huán)境濕度40%-60%，每日飲水2000毫升以上，避免服用加重口干藥物如抗組胺藥。定期進(jìn)行眼科檢查、牙科護(hù)理，監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。適量食用流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免辛辣刺激性食物，可選用銀耳羹、雪梨湯等滋陰潤燥食療方。