肺部纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性、進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病。肺纖維化通常由肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后修復(fù)失調(diào)、成纖維細(xì)胞過(guò)度活化和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度沉積等因素引起，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查等，治療手段主要有氧療、抗纖維化藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練等。

一、病因機(jī)制

肺部纖維化的發(fā)生與多種因素有關(guān)。遺傳因素如端粒酶相關(guān)基因突變可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)能力下降。環(huán)境因素如長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵等有害物質(zhì)會(huì)持續(xù)損傷肺組織。自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等可引起免疫介導(dǎo)的肺損傷。特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的特定類(lèi)型，其發(fā)病與年齡增長(zhǎng)、吸煙史密切相關(guān)。某些藥物如胺碘酮、博來(lái)霉素等也可能誘發(fā)藥物相關(guān)性肺纖維化。

二、病理改變

肺部纖維化的核心病理改變是細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度沉積形成瘢痕。早期表現(xiàn)為肺泡炎，肺泡壁內(nèi)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。隨著病情進(jìn)展，成纖維細(xì)胞灶形成，這些病灶是活躍纖維化的標(biāo)志。正常肺組織結(jié)構(gòu)逐漸被破壞，肺泡間隔增厚，氣體交換面積減少。晚期形成蜂窩肺，即多個(gè)囊性氣腔被纖維組織分隔，肺彈性顯著下降。這些改變導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低和彌散功能障礙。

三、臨床表現(xiàn)

肺部纖維化患者最典型的癥狀是進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促。早期僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨病情發(fā)展日常活動(dòng)如行走、穿衣也會(huì)引發(fā)呼吸困難。干咳是另一常見(jiàn)癥狀，通常頑固且對(duì)鎮(zhèn)咳藥反應(yīng)不佳。部分患者可出現(xiàn)杵狀指，即手指或腳趾末端膨大。聽(tīng)診時(shí)可在雙側(cè)肺底聞及特征性Velcro啰音，類(lèi)似撕開(kāi)尼龍搭扣的聲音。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全的表現(xiàn)。

四、診斷方法

高分辨率CT是診斷肺部纖維化的關(guān)鍵檢查，能夠清晰顯示胸膜下網(wǎng)格狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩樣改變。肺功能檢查通常表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。血液檢查可檢測(cè)自身抗體排除結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化。對(duì)于診斷不明確的病例，可能需要進(jìn)行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢。六分鐘步行試驗(yàn)可用于評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量和氧合情況。

五、治療手段

肺部纖維化的治療需采取綜合策略?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布膠囊可延緩肺功能下降。氧療可改善低氧血癥，提高活動(dòng)耐力。肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等有助于維持功能狀態(tài)。對(duì)于符合條件的終末期患者，肺移植是可能的治療選擇。對(duì)癥支持治療包括接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染，以及營(yíng)養(yǎng)支持改善全身狀況。

肺部纖維化患者應(yīng)注意戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境空氣流通，避免接觸粉塵和化學(xué)氣體。根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行適度的呼吸功能鍛煉如腹式呼吸、縮唇呼吸，飲食上保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持適宜體重。定期監(jiān)測(cè)癥狀變化和血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài)，積極參與支持團(tuán)體，有助于提高生活質(zhì)量。天氣變化時(shí)注意預(yù)防呼吸道感染，外出可佩戴口罩減少刺激。