肺部間質(zhì)性纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，其本質(zhì)是肺部間質(zhì)組織因炎癥損傷后修復(fù)異常，導(dǎo)致大量膠原纖維沉積，形成不可逆的瘢痕，從而影響氣體交換功能。
一、疾病定義
肺部間質(zhì)性纖維化，醫(yī)學(xué)上通常指特發(fā)性肺纖維化，是間質(zhì)性肺疾病中最具代表性的一種。其核心病理改變是肺泡壁、肺泡周圍以及支氣管血管周圍的間質(zhì)組織發(fā)生慢性炎癥和異常修復(fù)。這種異常的修復(fù)過程會導(dǎo)致正常的肺泡結(jié)構(gòu)被堅(jiān)硬的瘢痕組織取代，肺組織逐漸變得僵硬，失去彈性。隨著瘢痕組織的不斷增多和擴(kuò)散，肺泡與毛細(xì)血管之間的氣體交換膜增厚，氧氣難以從肺泡進(jìn)入血液，二氧化碳也難以排出，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難和肺功能下降。該病病因復(fù)雜，多數(shù)病例病因不明，故稱為特發(fā)性。
二、主要病因
肺部間質(zhì)性纖維化的病因多樣，可分為已知原因和特發(fā)性兩大類。已知原因包括長期吸入無機(jī)粉塵導(dǎo)致的職業(yè)性肺病，如矽肺、石棉肺；某些藥物或放射治療也可能引發(fā)肺纖維化；結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等常可累及肺部，引起繼發(fā)性肺纖維化。然而，臨床上大部分患者屬于特發(fā)性肺纖維化，其確切病因尚不清楚，可能與遺傳易感性、慢性微損傷、異常免疫反應(yīng)以及肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷修復(fù)失調(diào)有關(guān)。吸煙是已知的重要危險(xiǎn)因素之一。
三、典型癥狀
肺部間質(zhì)性纖維化的典型癥狀以進(jìn)行性加重的活動后呼吸困難最為突出，早期可能在爬樓、快走時(shí)感到氣短，后期在靜息狀態(tài)下也會出現(xiàn)。另一個(gè)標(biāo)志性癥狀是刺激性干咳，通常無痰或僅有少量白痰。隨著病情進(jìn)展，患者可能出現(xiàn)杵狀指，即手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀。由于長期慢性缺氧，部分患者會出現(xiàn)乏力、體重下降、食欲減退等全身癥狀。疾病晚期，由于嚴(yán)重低氧血癥，患者口唇、甲床可能出現(xiàn)紫紺，并可能因肺動脈高壓導(dǎo)致右心功能不全，出現(xiàn)下肢水腫等癥狀。
四、診斷方法
診斷肺部間質(zhì)性纖維化需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和肺功能檢查。高分辨率CT是診斷的關(guān)鍵，其特征性表現(xiàn)為雙肺外周和基底部為主的網(wǎng)格狀影、蜂窩狀改變，常伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。對于影像學(xué)表現(xiàn)不典型的患者，可能需要進(jìn)行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢以獲取病理組織，在顯微鏡下觀察到尋常型間質(zhì)性肺炎的病理模式是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。醫(yī)生還會進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問和體格檢查，以排除其他已知原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺病。
五、治療與管理
肺部間質(zhì)性纖維化的治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。藥物治療方面，抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊和吡非尼酮膠囊是目前延緩特發(fā)性肺纖維化患者肺功能下降的一線選擇。對于急性加重的患者，可能需要短期使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片進(jìn)行沖擊治療。非藥物治療至關(guān)重要，長期家庭氧療可以糾正低氧血癥，減輕心臟負(fù)擔(dān)。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善患者的運(yùn)動耐力和生活質(zhì)量。對于年輕、無嚴(yán)重并發(fā)癥且符合指征的終末期患者，肺移植是可能根治的手段。同時(shí)，接種流感和肺炎疫苗、預(yù)防感染、均衡營養(yǎng)支持也是綜合管理的重要組成部分。
肺部間質(zhì)性纖維化作為一種慢性進(jìn)展性疾病，需要患者與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)建立長期、穩(wěn)定的管理關(guān)系。患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵等環(huán)境刺激物，遵醫(yī)囑定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT以監(jiān)測病情變化。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉，如散步、太極拳等，有助于維持體能。飲食上應(yīng)保證充足的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，少食多餐以減輕進(jìn)食時(shí)的呼吸負(fù)擔(dān)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識別急性加重的跡象，如氣短突然加重、咳嗽加劇、發(fā)熱等，并及時(shí)協(xié)助就醫(yī)。保持積極心態(tài)，加入患者支持團(tuán)體，也有助于更好地應(yīng)對疾病帶來的挑戰(zhàn)。