錐體外系綜合征是一組由錐體外系神經(jīng)通路功能障礙引起的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，主要表現(xiàn)為肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)及姿勢(shì)平衡障礙。
1、病因機(jī)制
錐體外系綜合征與基底神經(jīng)節(jié)及其神經(jīng)環(huán)路損傷相關(guān)。多巴胺能神經(jīng)元退化是帕金森病的主要病理基礎(chǔ)，而多巴胺受體阻滯劑使用可能誘發(fā)藥源性癥狀。遺傳因素如亨廷頓病基因突變、腦外傷、腦卒中、腦炎等也可能導(dǎo)致該綜合征。
2、核心癥狀
典型表現(xiàn)包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩等帕金森綜合征癥狀，以及舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、肌張力障礙等不自主運(yùn)動(dòng)。部分患者可能出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫、步態(tài)凍結(jié)或平衡障礙。
3、常見(jiàn)類(lèi)型
帕金森病是最主要的原發(fā)性疾病，繼發(fā)性病因包括抗精神病藥物如氟哌啶醇片誘發(fā)的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，威爾遜病引起的銅代謝異常，以及腦血管病變導(dǎo)致的血管性帕金森綜合征。
4、診斷方法
需結(jié)合病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及輔助檢查。頭部MRI可觀察基底節(jié)區(qū)病變，銅藍(lán)蛋白檢測(cè)有助于威爾遜病診斷。左旋多巴試驗(yàn)對(duì)帕金森病有鑒別價(jià)值，基因檢測(cè)適用于遺傳性疾病篩查。
5、治療原則
帕金森病常用復(fù)方左旋多巴片、普拉克索片等多巴胺能藥物。肌張力障礙可注射A型肉毒毒素，舞蹈癥可能需丁苯那嗪片。藥物誘發(fā)者需調(diào)整用藥方案，嚴(yán)重病例可考慮腦深部電刺激手術(shù)。
錐體外系綜合征患者應(yīng)保持規(guī)律康復(fù)訓(xùn)練，進(jìn)行平衡步態(tài)練習(xí)和關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。飲食需保證充足膳食纖維預(yù)防便秘，補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)維護(hù)骨骼健康。避免突然改變體位導(dǎo)致跌倒，居家環(huán)境需移除障礙物。建議定期隨訪調(diào)整治療方案，心理疏導(dǎo)有助于改善生活質(zhì)量。