硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺功能異常。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
1、皮膚硬化
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀，早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚硬化通常從四肢遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，嚴(yán)重時可累及全身。皮膚硬化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，面部表情減少，形成面具臉。皮膚硬化可能與成纖維細(xì)胞過度活化、膠原蛋白沉積過多有關(guān)。
2、雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指或腳趾突然變白、變紫、變紅，伴有麻木或疼痛感。這是由于血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病最早的臨床表現(xiàn)，往往先于皮膚硬化出現(xiàn)。長期反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導(dǎo)致指端潰瘍、壞死等并發(fā)癥。
3、關(guān)節(jié)疼痛
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵，類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)癥狀可能與滑膜炎、肌腱炎或關(guān)節(jié)周圍組織纖維化有關(guān)。隨著疾病進展，關(guān)節(jié)活動度會逐漸受限，嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)癥狀通常出現(xiàn)在手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。
4、消化道癥狀
消化道受累表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見，表現(xiàn)為食管蠕動減弱、胃食管反流。腸道受累可導(dǎo)致吸收不良綜合征。消化道癥狀與平滑肌萎縮和纖維化導(dǎo)致胃腸動力障礙有關(guān)。
5、心肺功能異常
肺部受累表現(xiàn)為干咳、活動后氣短，嚴(yán)重者可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心包炎或心力衰竭。心肺并發(fā)癥是系統(tǒng)性硬皮病患者的主要死亡原因。心肺癥狀與血管病變和間質(zhì)纖維化有關(guān)。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激，戒煙限酒，保持適度運動。飲食上應(yīng)選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少食多餐。定期隨訪監(jiān)測心肺功能，遵醫(yī)囑使用改善微循環(huán)藥物如硝苯地平緩釋片、抗纖維化藥物如青霉胺片等。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應(yīng)及時就醫(yī)。