硬皮病晚期癥狀主要表現(xiàn)為皮膚廣泛纖維化、內(nèi)臟器官功能衰竭等。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，晚期癥狀主要有皮膚硬化加重、肺纖維化、肺動脈高壓、腎功能不全、消化道功能障礙等。
1、皮膚硬化加重
硬皮病晚期患者皮膚硬化程度會明顯加重，皮膚變得緊繃、發(fā)亮，失去正常彈性。面部皮膚受累會導致面具臉，口周出現(xiàn)放射狀皺紋。手指皮膚硬化可導致手指屈曲攣縮，影響日常活動。皮膚硬化還會導致汗腺和皮脂腺萎縮，引起皮膚干燥和瘙癢。
2、肺纖維化
硬皮病晚期常出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳和活動耐力下降。肺部聽診可聞及Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。胸部CT可見網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。嚴重者可發(fā)展為呼吸衰竭。
3、肺動脈高壓
硬皮病晚期患者可能出現(xiàn)肺動脈高壓，表現(xiàn)為活動后氣短、乏力、胸痛和暈厥。查體可見頸靜脈怒張、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。超聲心動圖顯示右心室擴大、肺動脈壓力升高。肺動脈高壓是硬皮病預后不良的重要因素。
4、腎功能不全
硬皮病腎危象是晚期嚴重并發(fā)癥，表現(xiàn)為突發(fā)惡性高血壓、急性腎功能衰竭和微血管病性溶血性貧血?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視物模糊、少尿或無尿。實驗室檢查顯示血肌酐快速升高、血小板減少和外周血涂片見破碎紅細胞。需要緊急降壓和血液透析治療。
5、消化道功能障礙
硬皮病晚期消化道受累表現(xiàn)為食管運動功能障礙、胃輕癱和腸道蠕動減弱?；颊呖沙霈F(xiàn)吞咽困難、反酸、早飽、腹脹和便秘與腹瀉交替。食管測壓顯示蠕動減弱或消失。嚴重者可出現(xiàn)營養(yǎng)不良和體重下降。
硬皮病晚期患者需要綜合治療和精心護理。建議保持皮膚清潔和保濕，避免外傷。飲食應選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。適當進行被動關節(jié)活動，防止關節(jié)攣縮。定期監(jiān)測血壓、肺功能和腎功能。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時，應及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài)，積極配合治療有助于改善預后。