顱咽管瘤是一種起源于顱咽管殘余上皮細胞的良性腫瘤，主要特點包括生長緩慢、易壓迫周圍神經結構、好發(fā)于兒童及青少年、易復發(fā)、可能引起內分泌功能障礙等。
顱咽管瘤生長速度通常較緩慢，病程可達數年。由于腫瘤多位于鞍區(qū)，常壓迫視交叉、垂體柄及下丘腦，導致視力下降、視野缺損、多飲多尿等癥狀。兒童及青少年是顱咽管瘤的高發(fā)人群，約占顱內腫瘤的5%-10%。手術切除后復發(fā)率較高，可能與腫瘤與周圍重要結構粘連緊密導致切除不徹底有關。腫瘤壓迫或浸潤垂體及下丘腦時，可引發(fā)生長激素缺乏、甲狀腺功能減退、性腺功能低下等多種內分泌紊亂。
顱咽管瘤在影像學上多表現為囊實性混合占位，囊液常呈機油樣，鈣化發(fā)生率較高。腫瘤組織學類型分為造釉細胞型和鱗狀乳頭型，前者多見于兒童，后者多見于成人。部分患者可能出現頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀，與腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路有關。長期未治療的患者可能出現垂體功能全面減退，嚴重影響生長發(fā)育和生活質量。
對于顱咽管瘤患者，術后需定期復查頭顱MRI監(jiān)測復發(fā)情況，長期隨訪內分泌功能。日常應注意記錄尿量變化，監(jiān)測視力視野，遵醫(yī)囑進行激素替代治療。飲食上保證充足營養(yǎng)攝入，適當補充鈣質和維生素D。避免劇烈運動和頭部外傷，出現頭痛、嘔吐等癥狀應及時就醫(yī)。兒童患者需關注生長發(fā)育曲線，必要時在醫(yī)生指導下使用生長激素治療。