變應(yīng)性血管炎是一種由免疫復(fù)合物沉積引起的血管炎癥性疾病,主要累及小血管,表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀。可能與感染、藥物過(guò)敏、自身免疫疾病等因素有關(guān)。
變應(yīng)性血管炎的核心病理改變是免疫復(fù)合物在血管壁沉積引發(fā)炎癥反應(yīng)。典型皮膚表現(xiàn)為下肢對(duì)稱性紫癜,按壓不褪色,可伴瘙癢或疼痛。部分患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,以膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)。胃腸道受累時(shí)表現(xiàn)為腹痛、惡心嘔吐,嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血。腎臟損害常見(jiàn)血尿、蛋白尿,少數(shù)進(jìn)展為腎功能不全。肺部血管炎可能引發(fā)咳嗽、咯血或呼吸困難。
感染是常見(jiàn)誘因,鏈球菌、肝炎病毒等病原體可通過(guò)分子模擬機(jī)制激活免疫系統(tǒng)。青霉素類抗生素、磺胺類藥物等可能作為半抗原觸發(fā)超敏反應(yīng)。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常合并血管炎表現(xiàn)。腫瘤相關(guān)抗原也可刺激免疫復(fù)合物形成。遺傳易感性方面,HLA-DR4等基因型可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢。血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞升高,免疫學(xué)檢查顯示補(bǔ)體C3/C4降低,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性。皮膚活檢可見(jiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。治療需控制誘因,輕度病例可用抗組胺藥如氯雷他定片緩解癥狀。中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片,頑固病例可聯(lián)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。生物制劑如利妥昔單抗注射液對(duì)難治性血管炎有效。
急性期應(yīng)臥床休息,抬高患肢減輕水腫。避免可疑致敏藥物和食物,如海鮮、堅(jiān)果等常見(jiàn)過(guò)敏原。保持皮膚清潔,避免搔抓紫癜部位。監(jiān)測(cè)尿常規(guī)早期發(fā)現(xiàn)腎損害,定期復(fù)查血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)。寒冷季節(jié)注意保暖,預(yù)防上呼吸道感染。長(zhǎng)期用藥者需監(jiān)測(cè)血糖、血壓等激素副作用。
多數(shù)患者預(yù)后良好,皮膚型血管炎常在數(shù)周內(nèi)消退。累及重要臟器者需積極干預(yù),腎臟受累是主要不良預(yù)后因素。復(fù)發(fā)型病例約占三成,常見(jiàn)于持續(xù)抗原暴露或免疫調(diào)節(jié)異常者。兒童患者更易出現(xiàn)胃腸道癥狀,但腎臟預(yù)后優(yōu)于成人。老年患者需警惕感染和血栓等并發(fā)癥。
變應(yīng)性血管炎患者應(yīng)建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃,急性期每周復(fù)查尿常規(guī)和腎功能,穩(wěn)定后每3-6個(gè)月評(píng)估免疫指標(biāo)。日常選擇寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦,使用溫和無(wú)刺激的洗護(hù)用品。飲食宜清淡,適量補(bǔ)充維生素C和鈣質(zhì),限制高嘌呤食物預(yù)防藥物性高尿酸。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血管機(jī)械損傷。心理方面需認(rèn)識(shí)疾病慢性特征,避免焦慮情緒影響免疫調(diào)節(jié),家屬應(yīng)協(xié)助觀察新發(fā)皮損或水腫情況。出現(xiàn)發(fā)熱、血尿、呼吸困難等預(yù)警癥狀時(shí)須及時(shí)就醫(yī)。