硬皮病通常無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可以有效控制癥狀和延緩疾病進(jìn)展。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、保護(hù)器官功能。
局限性硬皮病患者皮膚病變范圍較小，內(nèi)臟受累較輕，早期使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可抑制炎癥反應(yīng)，配合局部涂抹積雪苷霜軟膏改善皮膚硬化。多數(shù)患者經(jīng)治療后皮膚緊繃感減輕，關(guān)節(jié)活動度改善，病情穩(wěn)定期可達(dá)數(shù)年。日常需避免寒冷刺激，堅持手指關(guān)節(jié)功能鍛煉，定期監(jiān)測肺功能和心臟超聲。
系統(tǒng)性硬皮病累及肺、心臟、消化道等多器官時預(yù)后較差，即使使用環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等強(qiáng)效免疫抑制劑，仍可能發(fā)生肺間質(zhì)纖維化或肺動脈高壓等不可逆損害。生物制劑如托珠單抗注射液對部分患者有效，但需終身用藥控制。終末期患者可能需要肺移植手術(shù)，術(shù)后5年生存率不足50%。
硬皮病患者應(yīng)每3-6個月復(fù)查高分辨率CT和超聲心動圖，出現(xiàn)干咳、氣促等癥狀時及時就診。保持皮膚濕潤可使用含尿素成分的潤膚霜，吞咽困難者選擇軟食并小口進(jìn)食。建議加入病友互助組織進(jìn)行心理疏導(dǎo)，避免焦慮情緒加重血管痙攣癥狀。