血紅蛋白尿通常由紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致血紅蛋白釋放入尿液中形成,常見原因有溶血性貧血、輸血反應(yīng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、瘧疾感染、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
溶血性貧血是血紅蛋白尿最常見的原因,紅細(xì)胞在血管內(nèi)或脾臟中被異常破壞,血紅蛋白直接釋放入血液,超過結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力時(shí),游離血紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過形成血紅蛋白尿。患者可能伴隨黃疸、乏力等癥狀,需通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或輸血治療。
輸血反應(yīng)引發(fā)的血紅蛋白尿多因血型不合導(dǎo)致供體紅細(xì)胞在受體體內(nèi)迅速溶解,血紅蛋白短時(shí)間內(nèi)大量釋放。此類情況需立即停止輸血,給予抗過敏藥物及堿化尿液處理。劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)的血紅蛋白尿?qū)儆谏硇袁F(xiàn)象,由于肌肉擠壓和缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性損傷,通常無須特殊治療,充分休息后可自行緩解。
瘧疾感染時(shí),瘧原蟲侵入紅細(xì)胞并大量繁殖,導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂釋放血紅蛋白。除血紅蛋白尿外,患者會(huì)出現(xiàn)周期性高熱、寒戰(zhàn),需使用青蒿琥酯片、磷酸氯喹片等抗瘧藥物治療。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種罕見的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,異常紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感而破裂,典型表現(xiàn)為晨起醬油色尿,可選用依庫珠單抗注射液或造血干細(xì)胞移植治療。
出現(xiàn)血紅蛋白尿時(shí)應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及可能誘發(fā)溶血的食物或藥物,如蠶豆、磺胺類藥物等。每日保持1500-2000毫升飲水量有助于稀釋尿液,減少腎小管堵塞風(fēng)險(xiǎn)。建議記錄尿液顏色變化情況,若持續(xù)存在醬油色尿或伴隨發(fā)熱、腰痛等癥狀,需立即就醫(yī)完善尿常規(guī)、血常規(guī)、Coombs試驗(yàn)等檢查。對(duì)于確診患者,需定期監(jiān)測(cè)腎功能、血清游離血紅蛋白等指標(biāo),預(yù)防急性腎損傷等并發(fā)癥。