特發(fā)性血小板紫癜一般是指免疫性血小板減少癥，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，其發(fā)生可能與免疫異常、遺傳易感性、感染、藥物等因素有關(guān)，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。

一、皮膚黏膜出血

皮膚黏膜出血是免疫性血小板減少癥最常見的早期表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)針尖大小的紅色或紫紅色出血點(diǎn)，壓之不褪色，稱為瘀點(diǎn)。也可出現(xiàn)大小不等的瘀斑，常見于四肢，尤其是雙下肢。黏膜出血可表現(xiàn)為牙齦自發(fā)性出血或在刷牙后出血不止，鼻腔反復(fù)出血，女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)量過(guò)多或經(jīng)期延長(zhǎng)。這些癥狀與血小板數(shù)量顯著減少，血管壁完整性受損有關(guān)。治療上，對(duì)于新診斷的免疫性血小板減少癥患者，一線治療通常包括糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松片或地塞米松片，以抑制異常的免疫反應(yīng)。對(duì)于激素治療無(wú)效或復(fù)發(fā)的患者，可考慮使用促血小板生成藥物，如重組人血小板生成素注射液或艾曲泊帕乙醇胺片，以促進(jìn)骨髓巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板。

二、內(nèi)臟出血

當(dāng)血小板計(jì)數(shù)極低時(shí)，可能發(fā)生內(nèi)臟出血，這屬于疾病的嚴(yán)重表現(xiàn)。顱內(nèi)出血是危及生命的并發(fā)癥，患者可能出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)模糊、肢體活動(dòng)障礙甚至昏迷。消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便或便血。泌尿系統(tǒng)出血?jiǎng)t表現(xiàn)為肉眼血尿。這些嚴(yán)重出血事件的發(fā)生，與血小板無(wú)法有效形成止血栓子，以及血管內(nèi)皮損傷有關(guān)。治療需緊急處理，包括輸注血小板懸液以快速提升血小板計(jì)數(shù)，同時(shí)使用大劑量靜脈注射用人免疫球蛋白沖擊治療，以中和自身抗體并抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的破壞。必要時(shí)需聯(lián)合使用大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液進(jìn)行免疫抑制治療。

三、乏力與貧血

部分患者會(huì)感到明顯的乏力、頭暈、活動(dòng)后心慌氣短，這通常與慢性失血導(dǎo)致的貧血有關(guān)。長(zhǎng)期、反復(fù)的皮膚黏膜出血，或月經(jīng)過(guò)多，可導(dǎo)致體內(nèi)鐵儲(chǔ)備消耗，引發(fā)缺鐵性貧血。貧血會(huì)加重患者的疲勞感，影響生活質(zhì)量。治療需針對(duì)病因，在控制出血的同時(shí)，補(bǔ)充鐵劑以糾正貧血，如口服硫酸亞鐵片、琥珀酸亞鐵片或富馬酸亞鐵片。對(duì)于出血嚴(yán)重導(dǎo)致血紅蛋白快速下降的患者，可能需要輸注懸浮紅細(xì)胞以迅速改善攜氧能力。

四、脾臟腫大

少數(shù)病程較長(zhǎng)或病情反復(fù)的患者可能出現(xiàn)輕度脾臟腫大。在免疫性血小板減少癥中，脾臟是產(chǎn)生抗血小板自身抗體的主要場(chǎng)所之一，同時(shí)也是破壞被抗體覆蓋的血小板的主要器官。脾臟的輕度腫大反映了其免疫活性增強(qiáng)和血小板的扣押破壞增加。體檢時(shí)可能在左肋緣下觸及脾臟邊緣。治療上，對(duì)于藥物治療效果不佳的慢性免疫性血小板減少癥患者，脾切除術(shù)是一種有效的二線治療選擇，可以去除抗體產(chǎn)生和血小板破壞的主要場(chǎng)所。術(shù)前需使用疫苗進(jìn)行預(yù)防接種，并評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

五、感染相關(guān)癥狀

感染，特別是病毒感染，常是免疫性血小板減少癥發(fā)病或復(fù)發(fā)的誘因?；颊呖赡茉诎l(fā)病前有上呼吸道感染史，出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、咳嗽等癥狀。感染可能通過(guò)分子模擬等機(jī)制，激活了針對(duì)血小板的異常免疫反應(yīng)。治療時(shí)，如果存在活動(dòng)性感染，需積極控制感染，因?yàn)楦腥颈旧頃?huì)加重血小板減少。可酌情使用抗病毒或抗菌藥物。同時(shí)，由于長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑，患者感染風(fēng)險(xiǎn)增加，需注意預(yù)防，避免前往人群密集場(chǎng)所，必要時(shí)可接種滅活疫苗。

免疫性血小板減少癥患者日常生活中需特別注意預(yù)防出血，避免劇烈運(yùn)動(dòng)、碰撞和可能造成損傷的活動(dòng)，使用軟毛牙刷，保持大便通暢以防用力排便導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。飲食上應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡，多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物，如瘦肉、魚肉、蛋類和新鮮蔬菜水果，有助于維持血管壁健康。避免食用過(guò)硬、過(guò)熱或帶刺的食物，以防劃傷口腔或食道黏膜。保持情緒穩(wěn)定，避免焦慮，定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素等藥物劑量，并注意觀察有無(wú)新發(fā)出血點(diǎn)、牙齦出血、頭痛等異常情況，一旦出現(xiàn)需及時(shí)就醫(yī)。