膽汁淤積肝硬化可通過藥物治療、手術(shù)治療、飲食調(diào)整、病因治療、并發(fā)癥管理等方式治療。膽汁淤積肝硬化通常由原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽管結(jié)石、膽管狹窄、藥物性肝損傷、遺傳代謝性疾病等原因引起。

1、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊是治療原發(fā)性膽汁性膽管炎的一線藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)展。奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，需注意可能引發(fā)皮膚瘙癢等副作用?？紒硐┌飞⒖山Y(jié)合膽汁酸緩解皮膚瘙癢癥狀，但需與其他藥物間隔4小時(shí)服用。合并骨質(zhì)疏松時(shí)可補(bǔ)充維生素D3滴劑和碳酸鈣D3片。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能及膽汁酸水平。

2、手術(shù)治療

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)適用于門靜脈高壓嚴(yán)重患者，能降低食管胃底靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。肝移植是終末期肝病的根治手段，適用于Child-Pugh分級(jí)C級(jí)或合并肝癌患者。膽管引流術(shù)可用于解除膽管機(jī)械性梗阻，包括經(jīng)皮肝穿刺膽道引流和ERCP支架置入。部分患者需行膽囊切除術(shù)預(yù)防膽源性感染。術(shù)前需評(píng)估心肺功能及凝血狀態(tài)。

3、飲食調(diào)整

每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。限制動(dòng)物脂肪攝入，改用中鏈甘油三酯作為脂肪補(bǔ)充來源。出現(xiàn)肝性腦病前兆時(shí)需暫時(shí)減少蛋白質(zhì)攝入。補(bǔ)充水溶性維生素如維生素B1片和維生素K1注射液。嚴(yán)格禁酒并避免高銅食物如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果類。

4、病因治療

原發(fā)性膽汁性膽管炎需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)治療。膽管結(jié)石患者可行ERCP取石或膽管探查術(shù)。藥物性肝損傷應(yīng)立即停用可疑藥物并給予保肝治療。IgG4相關(guān)膽管炎需使用醋酸潑尼松片進(jìn)行免疫抑制治療。遺傳代謝性疾病如Wilson病需終身服用青霉胺片驅(qū)銅治療。

5、并發(fā)癥管理

食管靜脈曲張出血可選用普萘洛爾片降低門脈壓力，必要時(shí)行內(nèi)鏡下套扎術(shù)。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎需使用注射用頭孢曲松鈉抗感染。肝性腦病需用乳果糖口服溶液降低血氨。肝腎綜合征可使用特利加壓素注射液改善腎臟灌注。合并肝癌患者需評(píng)估射頻消融或靶向藥物治療指征。

膽汁淤積肝硬化患者需終身隨訪，每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、凝血功能及腹部超聲。保持規(guī)律作息，避免過度勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)。注意皮膚護(hù)理緩解瘙癢癥狀，修剪指甲防止抓傷。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁止自行調(diào)整劑量或停藥。出現(xiàn)腹脹加重、意識(shí)改變、嘔血等緊急癥狀需立即就醫(yī)。日?？蛇M(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等改善體能狀態(tài)。