膽汁淤積性肝硬化可通過藥物治療、手術治療、營養(yǎng)支持、并發(fā)癥管理和生活方式調整等方式治療。膽汁淤積性肝硬化可能與膽管阻塞、自身免疫性疾病、遺傳代謝異常、藥物或毒素損傷、慢性感染等因素有關，通常表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉、肝區(qū)疼痛、乏力等癥狀。
1、藥物治療
熊去氧膽酸膠囊可促進膽汁排泄，改善膽汁淤積，適用于原發(fā)性膽汁性膽管炎患者。腺苷蛋氨酸注射液能調節(jié)肝細胞膜流動性，減輕膽汁淤積癥狀?？紒硐┌飞⒖山Y合腸道膽鹽，緩解皮膚瘙癢。苯巴比妥片可誘導肝酶活性，輔助膽汁代謝。奧貝膽酸片適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者，需監(jiān)測肝功能變化。
2、手術治療
經內鏡逆行胰膽管造影術可用于解除膽管機械性梗阻，放置支架改善膽汁引流。肝移植適用于終末期肝硬化患者，需評估供體匹配度和術后抗排斥治療。膽腸吻合術可重建膽汁引流通道，緩解膽管高壓。經皮肝穿刺膽道引流術為姑息性治療手段，適用于無法手術的惡性梗阻患者。部分肝切除僅限局灶性病變且肝功能代償良好者。
3、營養(yǎng)支持
中鏈甘油三酯奶粉可改善脂肪吸收障礙，提供熱量且不依賴膽汁乳化。水溶性維生素復合制劑需常規(guī)補充，尤其注意維生素K預防出血傾向。支鏈氨基酸顆粒有助于糾正氨基酸代謝失衡，減少肝性腦病風險。高蛋白飲食應選擇易消化吸收的魚類、蛋清等優(yōu)質蛋白。夜間加餐可預防空腹低血糖，建議選用碳水化合物為主的點心。
4、并發(fā)癥管理
腹水患者需限制鈉鹽攝入，必要時聯(lián)合呋塞米片和螺內酯片利尿。食管胃底靜脈曲張可口服普萘洛爾片降低門脈壓力，嚴重出血需內鏡下套扎治療。肝性腦病發(fā)作時使用乳果糖口服溶液降低血氨，配合利福昔明片調節(jié)腸道菌群。自發(fā)性細菌性腹膜炎需靜脈注射頭孢曲松鈉進行抗感染治療。肝腎綜合征患者需嚴格控制液體出入量，必要時進行腎臟替代治療。
5、生活方式調整
絕對戒酒可避免進一步肝損傷，酒精代謝會加重膽汁淤積。規(guī)律作息有助于維持肝臟代謝節(jié)律，建議固定就寢時間。適度活動如散步、太極可改善血液循環(huán)，但避免劇烈運動增加肝臟負擔。皮膚護理需使用溫和沐浴露，修剪指甲防止搔抓破損。心理疏導可通過專業(yè)咨詢緩解疾病焦慮，家屬應參與支持治療。
膽汁淤積性肝硬化患者需長期隨訪監(jiān)測肝功能指標，每3-6個月進行腹部超聲和彈性成像檢查。飲食以低脂高蛋白為原則，每日分5-6次少量進食減輕消化負擔。注意觀察糞便顏色和尿量變化，出現(xiàn)陶土樣便或濃茶色尿及時就醫(yī)。避免使用肝毒性藥物如對乙酰氨基酚片，接種甲肝乙肝疫苗預防重疊感染。保持居住環(huán)境通風干燥，定期進行室內消毒降低感染風險。