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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么病

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液等多器官損害。

1、病因機(jī)制

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因和免疫紊亂有關(guān)。部分患者存在HLA-DR2等基因變異，紫外線照射、病毒感染或藥物可能誘發(fā)疾病。免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量自身抗體，形成免疫復(fù)合物沉積在組織中引發(fā)炎癥反應(yīng)。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑，日光暴露后加重。多數(shù)患者有關(guān)節(jié)腫痛、持續(xù)低熱、乏力等全身癥狀。腎臟受累時可出現(xiàn)蛋白尿、血尿，血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少。部分患者伴有口腔潰瘍、脫發(fā)或雷諾現(xiàn)象。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，符合11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)即可診斷。包括抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、抗Sm抗體陽性等免疫學(xué)指標(biāo)。皮膚活檢顯示免疫球蛋白沉積，補(bǔ)體C3/C4水平降低有助于判斷疾病活動度。

4、治療原則

輕癥患者可使用羥氯喹片控制癥狀，中重度需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊適用于重要臟器受累。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。治療需根據(jù)器官損害程度個體化調(diào)整方案。

5、日常管理

嚴(yán)格防曬，避免使用光敏性藥物。規(guī)律復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)和補(bǔ)體水平。育齡期女性需在醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃妊娠。保持適度運(yùn)動，控制血壓和血脂，預(yù)防感染。心理疏導(dǎo)有助于改善長期治療的依從性。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃，定期評估臟器功能。注意保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。避免過度勞累和精神緊張，戒煙并限制酒精攝入。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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