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骨髓增生異常綜合征是什么病

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骨髓增生異常綜合征是一種造血干細(xì)胞異?？寺⌒约膊?，主要表現(xiàn)為無(wú)效造血、外周血細(xì)胞減少以及高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。該病主要有難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多、原始細(xì)胞增多等類(lèi)型，通常與基因突變、環(huán)境毒素暴露、放化療史等因素相關(guān)。

1、疾病特征

骨髓增生異常綜合征的核心特征是骨髓病態(tài)造血，造血干細(xì)胞分化成熟障礙導(dǎo)致外周血一系或多系細(xì)胞減少。患者常出現(xiàn)貧血相關(guān)乏力、感染易感性增加、出血傾向等癥狀。骨髓涂片可見(jiàn)病態(tài)造血細(xì)胞比例超過(guò)10%，部分病例伴有特定染色體異常如5q-、7號(hào)染色體缺失等。

2、發(fā)病機(jī)制

該病發(fā)生與造血干細(xì)胞獲得性基因突變密切相關(guān)，表觀(guān)遺傳學(xué)改變?nèi)鏣ET2、DNMT3A基因突變常見(jiàn)。環(huán)境因素如苯類(lèi)化合物長(zhǎng)期接觸、既往放化療治療史可誘發(fā)DNA損傷。部分患者存在端粒酶功能異常導(dǎo)致造血干細(xì)胞早衰，這些因素共同導(dǎo)致克隆性造血異常。

3、臨床分型

根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)可分為難治性血細(xì)胞減少伴單系病態(tài)造血、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài)造血等亞型。修訂版國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)將患者分為極低危、低危、中危、高危和極高危五組，不同分型預(yù)后差異顯著。

4、診斷方法

確診需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺涂片、骨髓活檢病理、流式細(xì)胞術(shù)免疫分型和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。外周血可見(jiàn)大紅細(xì)胞增多、中性粒細(xì)胞顆粒減少，骨髓中原始細(xì)胞比例是分型關(guān)鍵指標(biāo)。熒光原位雜交技術(shù)可檢測(cè)特定染色體異常，二代測(cè)序有助于發(fā)現(xiàn)基因突變。

5、治療原則

低?；颊咭灾С种委煘橹鳎ㄝ斞?、抗感染和促紅細(xì)胞生成素。中高?；颊咝璨捎萌ゼ谆幬锶绨⒃?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/xmmu6u4ikoctthi.html" target="_blank">注射液、地西他濱注射液進(jìn)行表觀(guān)遺傳學(xué)治療。異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的手段，適用于年輕且配型成功的患者。

骨髓增生異常綜合征患者需保持均衡飲食，適量補(bǔ)充富含鐵和維生素B12的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意口腔和會(huì)陰清潔降低感染風(fēng)險(xiǎn)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。治療期間須遵醫(yī)囑定期復(fù)查骨髓評(píng)估療效，避免自行服用可能抑制骨髓功能的藥物。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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