原發(fā)性膽管結(jié)石是指原發(fā)于肝內(nèi)或肝外膽管系統(tǒng)的結(jié)石,不包括從膽囊遷移至膽管的繼發(fā)性結(jié)石。這類結(jié)石主要由膽紅素鈣或膽固醇構(gòu)成,與膽道感染、膽汁淤積、寄生蟲感染等因素密切相關(guān)。
膽紅素鈣結(jié)石是原發(fā)性膽管結(jié)石的主要類型,多呈棕黑色,質(zhì)地松脆。其形成與膽道細菌感染密切相關(guān),大腸桿菌等細菌產(chǎn)生的β-葡萄糖醛酸苷酶可分解結(jié)合膽紅素,導(dǎo)致游離膽紅素與鈣離子結(jié)合沉淀。這類結(jié)石常見于肝內(nèi)膽管,可能引發(fā)反復(fù)發(fā)作的膽管炎,表現(xiàn)為右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸等癥狀。治療需通過膽道鏡取石或手術(shù)解除梗阻,術(shù)后可配合熊去氧膽酸膠囊、膽寧片等藥物調(diào)節(jié)膽汁成分。
膽固醇型原發(fā)性膽管結(jié)石多與膽汁中膽固醇過飽和有關(guān),常見于肝外膽管。肥胖、高脂飲食、糖尿病等代謝異??纱龠M其形成。結(jié)石呈黃白色,表面光滑,可能單發(fā)或多發(fā)。患者可能出現(xiàn)間歇性膽絞痛或無癥狀,嚴重時可導(dǎo)致膽管梗阻性黃疸。治療方式包括內(nèi)鏡下乳頭括約肌切開取石術(shù),術(shù)后需長期服用鵝去氧膽酸膠囊控制膽固醇代謝。
反復(fù)膽道感染是原發(fā)性膽管結(jié)石的重要誘因。細菌感染可改變膽汁酸堿度,破壞膽汁膠束穩(wěn)定性,促進膽紅素或膽固醇析出。華支睪吸蟲、蛔蟲等寄生蟲感染也可作為結(jié)石形成的核心。這類患者常伴有慢性膽管炎病史,表現(xiàn)為反復(fù)右上腹隱痛、消化不良。除手術(shù)取石外,需使用頭孢曲松鈉注射液、甲硝唑氯化鈉注射液等抗感染治療。
膽管狹窄、Oddi括約肌功能紊亂等引起的膽汁排泄障礙,可導(dǎo)致膽汁成分沉積形成結(jié)石。先天性膽管囊腫、膽管解剖變異等結(jié)構(gòu)異常更易誘發(fā)結(jié)石?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘙癢、陶土樣大便等膽汁淤積體征。治療需解除梗阻因素,必要時行膽腸吻合術(shù)改善引流,配合茴三硫片促進膽汁分泌。
東亞地區(qū)原發(fā)性膽管結(jié)石發(fā)病率顯著高于歐美,可能與飲食結(jié)構(gòu)、寄生蟲感染率差異有關(guān)。部分患者存在ABCG8等基因突變導(dǎo)致的膽汁代謝異常。這類結(jié)石往往多發(fā)且易復(fù)發(fā),需定期超聲監(jiān)測,術(shù)后可長期服用膽舒膠囊預(yù)防復(fù)發(fā),合并肝硬化者需加強保肝治療。
原發(fā)性膽管結(jié)石患者日常需保持低脂飲食,避免油膩食物及暴飲暴食。適量補充維生素K可改善凝血功能,規(guī)律作息有助于維持膽汁正常分泌。建議每半年復(fù)查肝膽超聲,出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀需及時就診。術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑服用利膽藥物,并控制血糖、血脂等代謝指標(biāo)。
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