膜性腎病是一種以腎小球基底膜上皮下免疫復合物沉積為特征的腎小球疾病,主要表現(xiàn)為蛋白尿、水腫等癥狀。膜性腎病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,原發(fā)性病因未明,繼發(fā)性可能與感染、自身免疫病、腫瘤或藥物等因素有關。
原發(fā)性膜性腎病占多數(shù),發(fā)病機制與抗磷脂酶A2受體抗體相關。繼發(fā)性膜性腎病可能由乙型肝炎病毒感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤如肺癌或胃癌引起,長期服用非甾體抗炎藥或金制劑也可能誘發(fā)。兩類膜性腎病均會導致腎小球濾過屏障損傷,但繼發(fā)性往往伴隨原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚,免疫熒光顯示IgG和補體C3沿毛細血管壁顆粒樣沉積。電鏡檢查能明確上皮下電子致密物沉積,這是診斷的金標準。病理分期根據(jù)沉積物位置分為1-4期,分期與預后相關,晚期可能出現(xiàn)腎小球硬化。
80%患者以腎病綜合征起病,表現(xiàn)為大量蛋白尿超過3.5g/24h、低蛋白血癥及高度水腫。部分患者有鏡下血尿,高血壓發(fā)生率約30%。約20%病例可能自發(fā)緩解,但30%患者會在10年內進展至終末期腎病,需要定期監(jiān)測腎功能和尿蛋白定量。
除尿液檢查和血液生化檢測外,抗磷脂酶A2受體抗體檢測對原發(fā)性膜性腎病診斷特異性達80%。腎活檢是確診依據(jù),需結合光鏡、免疫熒光和電鏡檢查。繼發(fā)性膜性腎病還需完善肝炎病毒篩查、自身抗體檢測及腫瘤標志物檢查以明確病因。
原發(fā)性膜性腎病低?;颊呖捎^察6個月,中高危需使用糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或鈣調磷酸酶抑制劑。利妥昔單抗對抗體陽性患者有效。繼發(fā)性膜性腎病需針對原發(fā)病治療,如抗病毒治療乙肝相關腎病。所有患者均需控制血壓和蛋白尿,血管緊張素轉化酶抑制劑是基礎用藥。
膜性腎病患者需長期低鹽優(yōu)質蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質以雞蛋、魚肉等優(yōu)質蛋白為主。避免劇烈運動但需保持適度活動,定期監(jiān)測體重和尿量變化。注意預防感染,疫苗接種應避開免疫抑制治療期。每3-6個月復查尿常規(guī)、腎功能及抗體水平,病情變化時及時調整治療方案。
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