膽汁淤積癥是指膽汁生成、分泌或排泄障礙導(dǎo)致膽汁成分在肝內(nèi)或膽管內(nèi)異常積聚的病理狀態(tài),可分為肝內(nèi)型和肝外型兩類。膽汁淤積癥主要由膽道梗阻、肝細胞損傷、遺傳代謝異常等因素引起,典型表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、尿色加深及糞便顏色變淺。
膽管結(jié)石、腫瘤或狹窄可導(dǎo)致機械性膽汁流出受阻。膽管結(jié)石可能引發(fā)右上腹絞痛伴發(fā)熱,膽管癌多表現(xiàn)為無痛性進行性黃疸。影像學(xué)檢查如超聲、MRCP可明確梗阻部位,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影兼具診斷和治療價值。解除梗阻需根據(jù)病因選擇內(nèi)鏡取石、支架置入或外科手術(shù)。
病毒性肝炎、酒精性肝病或藥物性肝損傷可破壞肝細胞膽汁分泌功能?;颊叱0?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/9wu4kdkhkxzk3tx.html" target="_blank">轉(zhuǎn)氨酶升高、乏力及消化道癥狀。保肝治療需停用肝毒性藥物,酒精性肝病須嚴格戒酒,慢性乙肝患者可遵醫(yī)囑使用恩替卡韋片、富馬酸丙酚替諾福韋片等抗病毒藥物。
進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、Alagille綜合征等遺傳病可導(dǎo)致膽汁酸合成或轉(zhuǎn)運缺陷。嬰幼兒期即可出現(xiàn)頑固性瘙癢、生長遲緩,部分伴有先天性心臟病或特殊面容?;驒z測可確診,熊去氧膽酸膠囊可能改善癥狀,嚴重者需考慮肝移植。
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥多發(fā)生于妊娠中晚期,與激素水平升高和遺傳易感性相關(guān)。特征性表現(xiàn)為手掌腳底瘙癢,夜間加重,血清膽汁酸水平顯著升高。輕癥可外用爐甘石洗劑止癢,重癥需口服熊去氧膽酸膠囊,必要時提前終止妊娠。
抗生素、抗精神病藥及避孕藥等可能干擾膽汁排泄。臨床表現(xiàn)多在用藥后2-8周出現(xiàn),停藥后癥狀可逆。需立即停用可疑藥物,水飛薊賓膠囊等保肝藥物可輔助治療,嚴重黃疸者可短期使用苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性。
膽汁淤積癥患者應(yīng)保持低脂飲食,避免油炸食品及動物內(nèi)臟,適量補充中鏈甘油三酯。日常監(jiān)測皮膚鞏膜黃染程度及糞便顏色變化,避免搔抓皮膚導(dǎo)致感染。合并骨質(zhì)疏松風險者需增加日照時間,在醫(yī)生指導(dǎo)下補充維生素D3滴劑和碳酸鈣片。出現(xiàn)發(fā)熱、意識改變等嚴重癥狀需立即就醫(yī)。
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