骨髓增殖性腫瘤患者的生存期一般為3-20年,具體生存時(shí)間與疾病類型、危險(xiǎn)分層、治療反應(yīng)等因素相關(guān)。
骨髓增殖性腫瘤是一組造血干細(xì)胞的克隆性疾病,主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化。真性紅細(xì)胞增多癥患者通過規(guī)范治療,生存期通常可達(dá)10-20年,部分患者接近正常壽命。原發(fā)性血小板增多癥預(yù)后相對(duì)較好,中位生存期多在15年以上。原發(fā)性骨髓纖維化預(yù)后較差,中位生存期為3-5年,轉(zhuǎn)化為急性白血病的患者生存期可能縮短至1年以內(nèi)。影響預(yù)后的關(guān)鍵因素包括年齡、基因突變類型、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白水平等。國際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)將患者分為低危、中危-1、中危-2和高危四個(gè)層級(jí),低危組患者5年生存率明顯高于高危組。
建議患者定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓檢查,遵醫(yī)囑使用羥基脲片、干擾素α-2b注射液等藥物控制病情。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脾區(qū)疼痛。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向或體重明顯下降時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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