門(mén)靜脈高壓癥是指門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)超過(guò)正常范圍的一種病理狀態(tài),通常由肝硬化、門(mén)靜脈血栓形成或血吸蟲(chóng)病等病因引起,主要表現(xiàn)為腹水、食管胃底靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)等癥狀。
門(mén)靜脈高壓癥的核心機(jī)制是門(mén)靜脈血流受阻或血流量增加導(dǎo)致壓力升高。肝硬化是最常見(jiàn)病因,肝臟纖維化使肝竇結(jié)構(gòu)扭曲,血流阻力增大。門(mén)靜脈血栓形成可直接阻塞血管,而血吸蟲(chóng)病則通過(guò)蟲(chóng)卵沉積引發(fā)門(mén)靜脈周?chē)w維化。這些病變使門(mén)靜脈壓力超過(guò)10-12毫米汞柱時(shí),機(jī)體啟動(dòng)側(cè)支循環(huán)開(kāi)放,造成食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈顯露等典型表現(xiàn)。
食管胃底靜脈曲張破裂出血是危及生命的并發(fā)癥,嘔血或黑便常為首發(fā)癥狀。脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)為血小板和白細(xì)胞減少。腹水形成與門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致的內(nèi)臟淤血、低蛋白血癥及醛固酮系統(tǒng)激活有關(guān)。部分患者可能出現(xiàn)肝性腦病,與腸道吸收的氨等毒素未經(jīng)肝臟代謝直接進(jìn)入體循環(huán)相關(guān)。
診斷需結(jié)合病史、體格檢查和影像學(xué)評(píng)估。腹部超聲可測(cè)量門(mén)靜脈直徑和血流速度,CT或MRI能清晰顯示側(cè)支循環(huán)。肝靜脈壓力梯度測(cè)定是金標(biāo)準(zhǔn)。治療包括藥物降低門(mén)靜脈壓力、內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎或硬化劑注射,嚴(yán)重病例需經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)或肝移植。日常需限制鈉鹽攝入,避免粗糙食物,定期監(jiān)測(cè)肝功能。
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