門靜脈高壓癥是指門靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)超過正常范圍的病理狀態(tài),主要由肝硬化、門靜脈血栓、血吸蟲病等病因引起,典型表現(xiàn)為脾腫大、腹水、食管胃底靜脈曲張等。
肝硬化是門靜脈高壓癥最常見病因,肝細(xì)胞廣泛纖維化導(dǎo)致肝內(nèi)血管阻力增加。門靜脈血栓形成可阻塞血流,先天性門靜脈發(fā)育異?;蛲獠磕[瘤壓迫也可能引發(fā)。血吸蟲卵沉積在門靜脈分支引發(fā)肉芽腫性炎癥,長期可致竇前性阻塞。特發(fā)性門靜脈高壓癥則無明確肝病基礎(chǔ),可能與免疫異常相關(guān)。
門靜脈壓力升高后,側(cè)支循環(huán)開放形成食管胃底靜脈曲張,曲張靜脈破裂可致致命性嘔血。內(nèi)臟血管擴(kuò)張引發(fā)有效循環(huán)血量不足,激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)導(dǎo)致鈉水潴留和腹水。脾臟淤血引發(fā)脾功能亢進(jìn),表現(xiàn)為血小板和白細(xì)胞減少。
早期可能僅表現(xiàn)為輕度脾腫大,隨著進(jìn)展出現(xiàn)腹圍增大、下肢水腫等腹水體征。食管胃底靜脈曲張破裂表現(xiàn)為嘔血或黑便,嚴(yán)重者出現(xiàn)失血性休克。部分患者可見臍周靜脈曲張形成海蛇頭樣體征,或直腸靜脈曲張導(dǎo)致便血。
超聲檢查可測量門靜脈直徑和血流速度,CT或MRI能清晰顯示側(cè)支循環(huán)。肝靜脈壓力梯度測定是金標(biāo)準(zhǔn),超過10mmHg可確診。胃鏡檢查能評估食管胃底靜脈曲張程度,實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)脾功能亢進(jìn)相關(guān)血細(xì)胞減少。
急性出血期需禁食并靜脈使用生長抑素類似物,內(nèi)鏡下套扎或硬化劑注射止血。預(yù)防再出血可選用普萘洛爾等非選擇性β受體阻滯劑。難治性腹水需限鈉利尿,嚴(yán)重脾亢可考慮脾栓塞術(shù)。終末期患者評估肝移植指征,術(shù)前可能需經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)過渡。
門靜脈高壓癥患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒并避免肝毒性藥物,每日監(jiān)測體重變化以評估腹水進(jìn)展,選擇易消化軟食預(yù)防靜脈曲張破裂,限制每日鈉鹽攝入在2克以下,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白但肝性腦病者需控制蛋白攝入,定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能,出現(xiàn)嘔血或意識改變需立即就醫(yī)。建議在消化內(nèi)科和肝病科醫(yī)生指導(dǎo)下制定長期管理方案,合并糖尿病者需加強(qiáng)血糖監(jiān)測,避免劇烈運(yùn)動和腹部外傷,疫苗接種需避開脾切除術(shù)后兩年內(nèi)。
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