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什么是免疫性血小板減少癥

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免疫性血小板減少癥是一種因免疫系統(tǒng)異常攻擊自身血小板導致外周血中血小板計數(shù)降低的出血性疾病，臨床以皮膚黏膜出血、瘀斑為主要表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。免疫性血小板減少癥的發(fā)生可能與病毒感染、自身免疫異常、藥物因素、遺傳易感性及脾臟功能異常等因素有關。

1、病毒感染

部分患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道病毒感染史，病毒抗原與血小板表面蛋白發(fā)生交叉反應，導致機體產(chǎn)生抗血小板抗體。常見病原體包括EB病毒、巨細胞病毒等。治療需針對原發(fā)感染使用抗病毒藥物如更昔洛韋注射液，同時配合血小板輸注支持治療。

2、自身免疫異常

機體免疫系統(tǒng)錯誤識別血小板膜糖蛋白為外來抗原，產(chǎn)生特異性自身抗體。這些抗體通過Fc受體與巨噬細胞結合，加速血小板在脾臟破壞?？蓹z測血小板相關免疫球蛋白PAIgG輔助診斷。治療主要采用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、丙種球蛋白靜脈注射等免疫調(diào)節(jié)方案。

3、藥物因素

某些藥物如肝素、奎寧、磺胺類等可通過半抗原機制誘發(fā)藥物依賴性抗血小板抗體產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)為用藥后5-14天突發(fā)血小板減少，停藥后多可自行恢復。嚴重者需使用血小板生成素受體激動劑艾曲泊帕乙醇胺片促進血小板再生。

4、遺傳易感性

HLA-DR2等特定基因型人群對免疫性血小板減少癥易感性增加，家族聚集病例可見。這類患者往往病程遷延，容易發(fā)展為慢性。治療上除常規(guī)方案外，可考慮使用利妥昔單抗注射液靶向清除B淋巴細胞。

5、脾臟功能異常

脾臟是血小板破壞和抗體產(chǎn)生的主要場所，脾功能亢進時血小板滯留增加。對于激素治療無效的慢性患者，脾切除可使60-70%病例獲得緩解。術前需接種肺炎球菌多糖疫苗等預防感染，術后需監(jiān)測血小板計數(shù)變化。

免疫性血小板減少癥患者日常應避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風險。飲食宜選擇易消化食物，避免過硬、過熱或刺激性食物。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，觀察有無新發(fā)出血點或瘀斑。若出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，或嘔血、黑便等消化道出血表現(xiàn)，須立即就醫(yī)。長期服用糖皮質(zhì)激素者需注意補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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