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什么是抗磷脂抗體綜合征

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抗磷脂抗體綜合征是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，與抗磷脂抗體陽(yáng)性密切相關(guān)。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，主要診斷依據(jù)包括臨床標(biāo)準(zhǔn)與實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。

1、發(fā)病機(jī)制

抗磷脂抗體通過(guò)干擾血管內(nèi)皮細(xì)胞功能、激活血小板及補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致血栓形成傾向。β2糖蛋白1是主要靶抗原，其與抗體結(jié)合后促使單核細(xì)胞表達(dá)組織因子，同時(shí)抑制蛋白C系統(tǒng)活性。部分患者可合并狼瘡抗凝物陽(yáng)性，進(jìn)一步延長(zhǎng)磷脂依賴性凝血時(shí)間。

2、臨床表現(xiàn)

典型三聯(lián)征包括血栓事件、產(chǎn)科并發(fā)癥及血小板減少。動(dòng)脈血栓多見(jiàn)于腦卒中、心肌梗死；靜脈血栓常見(jiàn)于下肢深靜脈和肺栓塞。產(chǎn)科表現(xiàn)以妊娠10周后胎兒死亡、子癇前期及胎盤(pán)功能不全為主。約20%患者出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑等皮膚表現(xiàn)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)加1項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)包括血管血栓事件或特定產(chǎn)科并發(fā)癥；實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)要求間隔12周以上2次檢出中高滴度抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體或狼瘡抗凝物。需排除其他凝血功能障礙疾病。

4、藥物治療

急性血栓形成期使用低分子肝素鈣注射液過(guò)渡，長(zhǎng)期維持可選用華法林鈉片。產(chǎn)科抗磷脂綜合征患者妊娠期需皮下注射那屈肝素鈣注射液，聯(lián)合小劑量阿司匹林腸溶片。難治性病例可考慮利妥昔單抗注射液或羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。

5、并發(fā)癥管理

血小板顯著減少時(shí)慎用抗凝藥物，可先予醋酸潑尼松片提升血小板。 catastrophic抗磷脂抗體綜合征需血漿置換聯(lián)合大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液。所有患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)INR值，避免維生素K攝入波動(dòng)影響華法林療效。

患者應(yīng)避免吸煙、口服避孕藥等血栓危險(xiǎn)因素，長(zhǎng)途旅行時(shí)穿戴醫(yī)用彈力襪。妊娠期需加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)，每4周進(jìn)行超聲多普勒檢查。飲食注意補(bǔ)充維生素B6和葉酸，限制高脂飲食。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫(yī)，警惕血栓事件發(fā)生。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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