抗磷脂綜合征是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體持續(xù)陽(yáng)性為特征的自身免疫性疾病。該病主要表現(xiàn)為血栓形成傾向、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)等癥狀,可能與遺傳因素、感染、藥物等因素有關(guān)??沽字C合征可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,繼發(fā)性常伴隨系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫疾病。
抗磷脂綜合征患者血液中異常的抗磷脂抗體可激活血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板,導(dǎo)致動(dòng)靜脈血栓形成。下肢深靜脈血栓可能引發(fā)腫脹疼痛,腦動(dòng)脈血栓可能導(dǎo)致中風(fēng)。血栓形成后需長(zhǎng)期抗凝治療,常用藥物包括華法林鈉片、利伐沙班片等,需定期監(jiān)測(cè)凝血功能。
胎盤血管血栓形成可導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限或子癇前期??沽字贵w會(huì)干擾滋養(yǎng)細(xì)胞功能,影響胎盤形成。妊娠期需聯(lián)合使用低分子肝素鈣注射液和阿司匹林腸溶片,同時(shí)密切監(jiān)測(cè)胎兒發(fā)育情況。
抗磷脂抗體與血小板膜磷脂結(jié)合后,可加速血小板破壞引起輕度至中度減少?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血等癥狀。嚴(yán)重時(shí)需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。
腦部小血管血栓可能導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作或認(rèn)知功能障礙。部分患者出現(xiàn)偏頭痛、癲癇樣發(fā)作。需進(jìn)行頭顱MRI檢查,急性期可用注射用阿替普酶溶栓,慢性期需長(zhǎng)期服用抗血小板藥物如硫酸氫氯吡格雷片。
四肢末端可能出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍等血管炎表現(xiàn)。這與微循環(huán)障礙有關(guān),寒冷環(huán)境下癥狀加重。需注意肢體保暖,嚴(yán)重潰瘍可使用貝前列素鈉片改善微循環(huán),局部涂抹莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。
抗磷脂綜合征患者應(yīng)避免吸煙、長(zhǎng)期制動(dòng)等血栓誘發(fā)因素,女性患者妊娠前需進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。日常飲食宜清淡,限制高脂食物,適量補(bǔ)充維生素E和歐米伽3脂肪酸。定期復(fù)查抗磷脂抗體水平和凝血功能,出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)如散步、游泳有助于促進(jìn)血液循環(huán),但應(yīng)避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)以防外傷出血。
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