川崎病可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激及血管內(nèi)皮損傷等原因引起。川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病,好發(fā)于5歲以下兒童,主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口唇皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大等癥狀。
部分患兒存在HLA-B51等基因多態(tài)性,可能與家族聚集發(fā)病現(xiàn)象相關(guān)。這類患兒往往對病原體感染后的免疫應(yīng)答更強烈,表現(xiàn)為反復(fù)高熱、手足硬性水腫等典型癥狀。家長需關(guān)注家族病史,對疑似病例應(yīng)盡早就醫(yī)完善基因檢測。
免疫調(diào)節(jié)失衡導(dǎo)致過度炎癥反應(yīng)是核心發(fā)病機制。患兒體內(nèi)CD40配體、腫瘤壞死因子α等促炎因子異常升高,引發(fā)冠狀動脈損傷。臨床可見草莓舌、指端脫皮等特征表現(xiàn)。靜脈注射用免疫球蛋白是首選治療方案。
多種病原體如溶血性鏈球菌、冠狀病毒等可能觸發(fā)免疫交叉反應(yīng)?;純喊l(fā)病前常有上呼吸道感染史,伴隨咽峽充血、膿性分泌物等癥狀。確診后需使用阿司匹林腸溶片聯(lián)合抗生素控制感染。
塵螨、化學污染物等環(huán)境抗原可能誘發(fā)超敏反應(yīng)。這類患兒多伴有過敏性體質(zhì),發(fā)病季節(jié)以春夏交替期多見。家長需保持居住環(huán)境清潔,避免接觸已知過敏原。
血管內(nèi)皮細胞功能障礙導(dǎo)致冠狀動脈瘤形成。超聲心動圖檢查可見冠脈擴張,嚴重者需使用注射用英夫利西單抗進行生物治療。恢復(fù)期應(yīng)長期隨訪心臟功能。
川崎病患兒急性期需臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,保持口腔及皮膚清潔?;謴?fù)期應(yīng)避免劇烈運動,定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標及心臟超聲。家長要密切觀察患兒有無心悸、胸痛等冠狀動脈病變癥狀,嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整阿司匹林腸溶片等藥物劑量,預(yù)防血栓形成。日常注意營養(yǎng)均衡,適當補充維生素C和優(yōu)質(zhì)蛋白,增強機體抵抗力。
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