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什么是妊娠急性脂肪肝

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妊娠急性脂肪肝是一種妊娠晚期特有的嚴(yán)重肝臟疾病，主要表現(xiàn)為肝功能衰竭和凝血功能障礙。該病起病急驟，可能與激素水平異常、線粒體脂肪酸氧化障礙、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān)，典型癥狀包括惡心嘔吐、黃疸、右上腹痛，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)障礙或多器官衰竭。妊娠急性脂肪肝屬于產(chǎn)科急癥，需立即終止妊娠并給予重癥監(jiān)護(hù)治療。

1、發(fā)病機(jī)制

妊娠急性脂肪肝的確切病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與妊娠后期母體激素水平變化導(dǎo)致脂肪酸代謝異常有關(guān)。孕婦體內(nèi)升高的雌激素和孕激素可能抑制線粒體β氧化過程，導(dǎo)致游離脂肪酸在肝細(xì)胞內(nèi)堆積形成微泡性脂肪變性。部分病例存在長(zhǎng)鏈3-羥基輔酶A脫氫酶缺陷等遺傳性代謝疾病，這類患者妊娠時(shí)更易誘發(fā)脂肪肝。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀多出現(xiàn)在妊娠30-38周，初期表現(xiàn)為持續(xù)惡心嘔吐、乏力厭食等非特異性癥狀，隨后出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、茶色尿等黃疸表現(xiàn)。半數(shù)患者伴有右上腹或劍突下疼痛，實(shí)驗(yàn)室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶輕度升高但膽紅素顯著增高。病情進(jìn)展后可出現(xiàn)凝血功能異常、低血糖、肝性腦病等表現(xiàn)，嚴(yán)重者并發(fā)急性腎衰竭或彌散性血管內(nèi)凝血。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷主要依據(jù)妊娠晚期出現(xiàn)的肝功能異常伴以下特征：血清轉(zhuǎn)氨酶升高不超過300U/L但直接膽紅素明顯增高，超聲顯示肝臟彌漫性回聲增強(qiáng)，確診需肝活檢發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞微泡性脂肪變性。 Swansea標(biāo)準(zhǔn)包含嘔吐、腹痛、多飲多尿等8項(xiàng)臨床指標(biāo)，滿足6項(xiàng)即可臨床診斷。需注意與妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、HELLP綜合征等疾病鑒別。

4、緊急處理

確診后應(yīng)立即在重癥監(jiān)護(hù)下進(jìn)行多學(xué)科救治，核心治療是盡快終止妊娠。分娩前需糾正凝血功能障礙，必要時(shí)輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀。產(chǎn)后持續(xù)監(jiān)測(cè)肝功能、腎功能及凝血指標(biāo)，嚴(yán)重病例需血漿置換或血液透析支持。禁用對(duì)肝臟有毒性的藥物，維持水電解質(zhì)平衡，腸外營(yíng)養(yǎng)支持時(shí)應(yīng)控制脂肪乳劑輸注速度。

5、預(yù)后管理

及時(shí)終止妊娠后多數(shù)患者肝功能可在1-2周內(nèi)逐漸恢復(fù)，但再次妊娠時(shí)復(fù)發(fā)概率較高。幸存者應(yīng)進(jìn)行遺傳代謝病篩查，確認(rèn)是否存在LCHAD缺陷等遺傳因素。建議產(chǎn)后6個(gè)月復(fù)查肝臟超聲和肝功能，后續(xù)妊娠需提前進(jìn)行遺傳咨詢并加強(qiáng)孕期監(jiān)測(cè)。哺乳期應(yīng)注意補(bǔ)充中鏈甘油三酯，避免長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝負(fù)擔(dān)。

妊娠急性脂肪肝患者產(chǎn)后需嚴(yán)格隨訪肝功能，建議6個(gè)月內(nèi)每月復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平。日常飲食應(yīng)選擇低脂高蛋白食物，優(yōu)先選用魚肉、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白來源，烹調(diào)方式以蒸煮為主?；謴?fù)期可適量補(bǔ)充維生素B族和維生素K，但須避免攝入動(dòng)物內(nèi)臟等高膽固醇食物。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于代謝恢復(fù)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重肝臟負(fù)擔(dān)。再次懷孕前務(wù)必進(jìn)行全面體檢和遺傳咨詢，孕期需密切監(jiān)測(cè)肝功能變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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