川崎病可通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查綜合確診。主要診斷依據(jù)包括持續(xù)發(fā)熱、皮膚黏膜改變、淋巴結(jié)腫大、手足硬性水腫及冠狀動(dòng)脈病變等特征,需結(jié)合血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、超聲心動(dòng)圖等輔助檢查。
典型川崎病患兒會(huì)出現(xiàn)持續(xù)5天以上的高熱,對(duì)抗生素治療無(wú)效。伴隨雙側(cè)球結(jié)膜充血但無(wú)分泌物,口唇皸裂伴草莓舌,多形性皮疹多見(jiàn)于軀干部位。急性期可見(jiàn)手足硬性水腫和指端膜狀脫皮,頸部淋巴結(jié)常呈單側(cè)性腫大且直徑超過(guò)1.5厘米。這些癥狀需與猩紅熱、麻疹等發(fā)熱出疹性疾病鑒別。
血液檢查顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,以中性粒細(xì)胞為主,血小板在病程第2周顯著增多。C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增高提示炎癥活動(dòng),肝功能可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。腦鈉肽水平增高可能反映心肌受累,血清白蛋白降低與血管通透性增加有關(guān)。尿液分析可見(jiàn)無(wú)菌性膿尿。
冠狀動(dòng)脈病變是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,超聲心動(dòng)圖能早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。檢查需在發(fā)病第1周、第2周和第6周重復(fù)進(jìn)行,重點(diǎn)觀察左主干、前降支及右冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)同年齡正常值1.5倍可診斷為擴(kuò)張,超過(guò)4毫米的動(dòng)脈瘤需密切監(jiān)測(cè)。
不完全型川崎病患兒發(fā)熱持續(xù)但典型癥狀不足4項(xiàng)時(shí),若存在冠狀動(dòng)脈病變或滿足3項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)室異常貧血、血小板增高、CRP升高、白蛋白降低、ALT升高、白細(xì)胞增多、尿白細(xì)胞增多即可確診。嬰兒患者更易表現(xiàn)為非典型病程,需提高警惕。
需排除腺病毒感染引起的咽結(jié)膜熱、葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征、藥物過(guò)敏反應(yīng)等疾病。鏈球菌感染引起的猩紅熱可通過(guò)咽拭子培養(yǎng)鑒別,麻疹病毒抗體檢測(cè)有助于排除麻疹。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)癥狀且無(wú)冠狀動(dòng)脈病變。
確診川崎病后應(yīng)盡早開(kāi)始靜脈注射丙種球蛋白治療,同時(shí)配合阿司匹林抗炎抗凝?;謴?fù)期患兒需限制劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查冠狀動(dòng)脈情況直至病變穩(wěn)定。飲食宜選擇易消化食物,補(bǔ)充足量維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白。家長(zhǎng)需密切觀察患兒有無(wú)胸悶、面色蒼白等心肌缺血表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。疫苗接種需推遲至治療后11個(gè)月,接種前需咨詢??漆t(yī)生。
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