肌肉萎縮可根據(jù)病因和病理特點(diǎn)分為神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮三大類型。神經(jīng)源性肌萎縮主要由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或周圍神經(jīng)損傷引起,肌源性肌萎縮與肌肉本身病變相關(guān),廢用性肌萎縮則因長(zhǎng)期制動(dòng)或活動(dòng)減少導(dǎo)致。
神經(jīng)源性肌萎縮多由脊髓前角細(xì)胞、神經(jīng)根或周圍神經(jīng)病變引發(fā)。常見病因包括肌萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、吉蘭-巴雷綜合征等。典型表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肌群先受累,伴肌束震顫和腱反射亢進(jìn)。神經(jīng)電生理檢查可見纖顫電位和巨大運(yùn)動(dòng)單位電位。治療需針對(duì)原發(fā)病,如利魯唑片可用于延緩肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)展,甲鈷胺片輔助神經(jīng)修復(fù),同時(shí)配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
肌源性肌萎縮源于肌肉組織本身病變,如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎等遺傳性或獲得性肌病。特征為近端肌群對(duì)稱性萎縮,血清肌酸激酶顯著升高。肌活檢可見肌纖維壞死和再生。藥物治療包括潑尼松片控制炎癥,輔酶Q10膠囊改善線粒體功能。需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)橫紋肌溶解,推薦水中康復(fù)等低沖擊訓(xùn)練。
廢用性肌萎縮發(fā)生于長(zhǎng)期臥床、骨折固定或太空失重狀態(tài),因肌肉缺乏負(fù)荷刺激導(dǎo)致蛋白質(zhì)降解加速。表現(xiàn)為局部肌肉體積減小但神經(jīng)功能正常。預(yù)防需早期介入被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),使用神經(jīng)肌肉電刺激儀維持肌電活動(dòng)?;謴?fù)期采用漸進(jìn)抗阻訓(xùn)練,配合乳清蛋白粉補(bǔ)充支鏈氨基酸,可逆轉(zhuǎn)萎縮進(jìn)程。
肌肉萎縮患者應(yīng)保持均衡飲食,每日攝入1.2-1.5克/公斤體重的優(yōu)質(zhì)蛋白,優(yōu)先選擇魚類、蛋清等易消化來(lái)源。規(guī)律進(jìn)行阻抗訓(xùn)練與有氧運(yùn)動(dòng)結(jié)合,避免單次訓(xùn)練超過(guò)60分鐘。神經(jīng)源性萎縮需每3個(gè)月評(píng)估呼吸肌功能,肌源性患者要監(jiān)測(cè)心功能。所有類型萎縮均應(yīng)預(yù)防跌倒,居家設(shè)置防滑墊和扶手,必要時(shí)使用助行器。建議定期復(fù)診調(diào)整康復(fù)方案,切忌自行停用處方藥物。
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