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何為失張力性癲癇發(fā)作

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失張力性癲癇發(fā)作是一種以突發(fā)全身肌張力喪失為特征的癲癇發(fā)作類型，屬于全面性發(fā)作范疇。

1、發(fā)病機(jī)制

失張力性癲癇發(fā)作主要與丘腦-皮層環(huán)路異常放電相關(guān)，這種異常電活動(dòng)會(huì)突然抑制脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致維持姿勢(shì)的肌張力短暫?jiǎn)适?。遺傳因素如SCN1A基因突變可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，腦部結(jié)構(gòu)異常如胼胝體發(fā)育不良也可能是誘因之一。

2、典型表現(xiàn)

發(fā)作時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)突發(fā)點(diǎn)頭、跌倒或跪倒，伴隨短暫意識(shí)障礙但無(wú)抽搐。兒童常見"跌倒發(fā)作"，表現(xiàn)為突然跌坐在地；成人多表現(xiàn)為頭部前傾或突然松垮。發(fā)作持續(xù)時(shí)間通常不超過(guò)15秒，發(fā)作后可能立即恢復(fù)活動(dòng)能力。

3、診斷方法

視頻腦電圖監(jiān)測(cè)是確診金標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)作期可見廣泛性棘慢波放電。需完善頭顱MRI排除結(jié)構(gòu)性病變，基因檢測(cè)有助于明確遺傳性病因。鑒別診斷應(yīng)包括暈厥、心源性猝死等突發(fā)跌倒疾病，詳細(xì)病史采集尤為重要。

4、藥物治療

丙戊酸鈉緩釋片、拉莫三嗪分散片和氯硝西泮片是常用抗癲癇藥物。丙戊酸鈉通過(guò)增強(qiáng)GABA能神經(jīng)傳導(dǎo)抑制異常放電，拉莫三嗪可調(diào)節(jié)電壓門控鈉通道，氯硝西泮則作用于苯二氮卓受體。藥物治療需持續(xù)2-5年無(wú)發(fā)作方可考慮減量。

5、生活管理

患者應(yīng)佩戴防護(hù)頭盔預(yù)防跌倒損傷，避免游泳、攀高等危險(xiǎn)活動(dòng)。保持規(guī)律作息，限制電子屏幕時(shí)間，生酮飲食可能對(duì)部分患者有益。家庭成員需掌握發(fā)作時(shí)的保護(hù)性扶抱技巧，及時(shí)清除周圍尖銳物品。

失張力性癲癇患者應(yīng)建立規(guī)范的用藥日記，記錄發(fā)作頻率和誘因。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腦電圖和血藥濃度，生長(zhǎng)發(fā)育期兒童需定期評(píng)估認(rèn)知功能。日常生活中要注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，避免過(guò)度疲勞和情緒激動(dòng)等可能誘發(fā)因素。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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